Ang ilang mga sakit sa neurological ay mahirap hindi lamang sa paggamot, kundi pati na rin sa diagnosis. Upang matukoy ang mga sintomas ng sakit at maghanap ng isang paraan upang maalis ang kahinaan ng kalamnan, dapat na maingat na suriin ng mga doktor ang mga sintomas at sanhi ng myasthenia gravis.

Ano ang myasthenia gravis

Ang pakiramdam ng pagkapagod na nangyayari pagkatapos ng pisikal na pagsisikap ay pamilyar sa marami at napapansin na medyo natural. Ngunit kapag ang kahinaan ay nagiging pare-pareho at hindi bumababa kahit na pagkatapos ng pahinga sa isang gabi, ang pagkabalisa ay nagsisimula upang madaig ang pasyente.

At hindi walang kabuluhan, dahil ang pagkapagod ng kalamnan ay isang katangian ng pag-sign ng myasthenia gravis. At ang pangunahing sintomas ng sakit ay itinuturing na abnormal na kahinaan ng kalamnan na may isang pagkahilig upang mabagal ang pag-unlad.

Paano nangyari ang myasthenia gravis at kung ano ito, mahalagang maunawaan sa oras. Ito ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang mga provoke factor at maiwasan ang pagbuo ng malubhang proseso ng pathological. At kahit na sa kasong ito, ang sakit ay umatras lamang sa 80% ng mga pasyente, dahil ang tagumpay ng therapy ay nakasalalay hindi lamang sa mga propesyonal na kwalipikasyon ng doktor, kundi pati na rin sa malay-tao na saloobin ng pasyente sa kanyang kalusugan.

Sa Latin, ang pangalan ng sakit ay parang "myasthenia gravis," na nangangahulugang "kahinaan ng kalamnan." Ang unang paglalarawan ng sakit (isang sakit na autoimmune neuromuscular) ay nagsimula noong ika-17 siglo. Mula noon, ang mga higanteng mga hakbang ay nakuha sa pag-aaral ng likas na daluyan ng kalamnan, ngunit ang mga siyentipiko ay hindi natukoy ang eksaktong mga sanhi ng proseso.

Ang isa sa kilalang mga kinakailangan para sa pagpapaunlad ng patolohiya ay Dysfunction ng immune system, dahil ang myasthenia gravis ay kabilang sa kategorya ng mga sakit na autoimmune.

Ayon sa mga istatistika, sa mga nakaraang taon, ang bilang ng mga taong nagdurusa sa myasthenia gravis ay nadagdagan, at ang mga kababaihan na may edad na 20 hanggang 40 taon ay namuno sa listahang ito.

Mga kadahilanan at mekanismo ng pag-unlad

Ang pag-unlad ng myasthenia ay nangyayari laban sa background ng isang paglabag sa immune system, na biglang nagsisimula na makitang ang mga tisyu ng katawan bilang dayuhan. Ito ay pinaniniwalaan na ang mekanismong ito ay na-trigger ng mga gene na, hanggang sa isang tiyak na punto, ay nasa isang natutulog na estado.

Ang dahilan ng pag-activate ng mga natutulog na gene ay maaaring maging anumang nakababahalang sitwasyon sa katawan:

  • mga impeksyon sa viral;
  • kinakabahan shocks;
  • mga mutasyon ng gene na nakakainis sa balanse ng immune system;
  • pagbubuntis, panganganak, seksyon ng cesarean;
  • mga pagbabago sa hormonal;
  • isang matalim na pagbabago sa klima kapag lumilipat sa ibang bansa;
  • pagkuha ng mga gamot na anticholinesterase.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa kumpleto o bahagyang pagharang ng mga kalamnan at ang kanilang mga panloob na compound. Ang mga antibiotics na ginawa ng immune system ay pumipigil sa paggana ng mga receptor ng nerbiyos ng acetylcholine, na nagbibigay ng mga koneksyon sa neural.

Bilang resulta ng pagsalakay ng mga immunoglobulin, naganap ang mga sumusunod na pagbabago:

  • ang bilang ng mga acetylcholine receptor ay bumababa;
  • ang kalidad ng paglipat ng impormasyon sa mga cell ng nerbiyo ay bumababa;
  • ang mga postynaptic membrane ay nawasak, na responsable para sa pagiging sensitibo ng mga cell at ang pagpapalakas ng mga impulses ng nerve;
  • ang pag-sign sa neuromuscular tissue ay humihinto.

Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng patolohiya ay nagdudulot ng mga pagbabago sa biochemical na proseso ng mga neuromuscular fibers, na humahantong sa disfunction ng mga rehiyon ng utak na responsable para sa paggawa ng mga immune cells at pag-andar ng endocrine system.

Mga uri ng sakit

Ang Myasthenia gravis ay congenital, nakuha, at neonatal. Sa unang uri, ang pinsala sa kalamnan ay tinukoy ng genetiko, na kung saan ay napakabihirang.

Ang nakuha na myasthenia gravis ay isa sa mga pinaka-karaniwang karamdaman. Ang sakit na ito ay bubuo bilang isang resulta ng isang reaksyon ng kaligtasan sa sakit sa anyo ng pagbuo ng mga immunoglobulin sa paghahatid ng mga impulses ng nerve sa kalamnan tissue. Ang isang karagdagang kadahilanan na nakakainis sa paglitaw ng myasthenia ay maaaring thymoma - isang tumor sa thymus.

Ang pag-unlad ng uri ng neonatal ay posible sa mga sanggol na kung saan ang sakit ay lumipas mula sa isang may sakit na ina. Ang mahina na aktibidad at hindi aktibo ng pangsanggol ay kapansin-pansin sa ultrasound ng mga buntis na kababaihan. Mayroong madalas na mga kaso kapag ang nasabing mga bata ay namatay ng maikling panahon pagkatapos ng kapanganakan.

Mga sintomas ng myasthenia gravis

Tatlong pangunahing anyo ng pagpapakita ng myasthenia ay nakikilala - ophthalmic, bulbar at pangkalahatan. Ang bawat isa sa mga ganitong uri ng karamdaman ay ipinakita ng iba't ibang mga sintomas at ang likas na katangian ng mga sugat.

Sa pamamagitan ng ocular form ng myasthenia, ang panghihina ng mga kalamnan na responsable para sa paggalaw ng eyeball ay sinusunod. Sa kasong ito, ang dobleng paningin ay nangyayari at dumadaloy sa mga eyelid.

Bulbar form

Ang form ng bulbar ng sakit ay sinamahan ng pinsala sa mga nerbiyos na cranial.

Ang isang katangian na pag-sign ay ang paralisis ng bulbar, na mayroong mga sumusunod na sintomas:

  • paglabag sa panloob ng patakaran ng pagsasalita, mga problema sa pagsasalita, diction;
  • paglabag sa proseso ng chewing at paglunok, isang pagbawas sa potensyal ng motor ng mga kalamnan ng dila at nasopharynx hanggang sa kanilang pagkasayang;
  • paghihirap sa paghinga;

Ang mga pasyente na may bulbar myasthenia ay hindi maaaring maipahayag nang malinaw ang mga salita, bumagal ang pagsasalita, at ang boses ay nagiging ilong. Sa mga malubhang kaso ng sakit, ang bulbar syndrome ay maaaring maging sanhi ng mga di-kaugnay na mga dysfunctions na may kaugnayan sa buhay ng sistema ng puso.

Pangkalahatang anyo ng myasthenia gravis

Ang pangkalahatang porma ng myasthenia gravis ay ang pinaka kumplikado sa kalikasan, dahil nakakakuha ito ng maraming mga grupo ng kalamnan nang sabay-sabay. Ang simula ng patolohiya ay banayad, ang mga sintomas ay pabago-bago, kaya ang kalubhaan ng mga paghahayag sa araw ay maaaring magkakaiba nang maraming beses o kahit na wala.

Ang pagbuo ng isang pangkalahatang porma ng myasthenia gravis ay nangyayari sa mga yugto. Ang unang yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapakita ng mga sintomas ng hugis-itlog na form - ang pagtulo ng mga eyelid at malabo na paningin, lalo na sa gabi.

Habang tumatagal ang pag-unlad ng pangkalahatang pormularyo, ang mga pagbabago sa pathological ay nakakakuha ng mga bagong grupo ng kalamnan. Sa yugtong ito, lumilitaw ang mga sintomas na katangian ng bulbar myasthenia: isang pagbabago sa timbre at lakas ng tunog ng boses, mga paghihirap sa chewing food at paglunok kahit na mga likidong pagkain.

Ang karagdagang pag-unlad ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng kahinaan sa buong katawan. Ang mga kalamnan ng mga bisig at binti ay nawalan ng lakas kaya't nagiging mahirap para sa pasyente na gawin kahit na ang pinakasimpleng paggalaw - umupo o tumayo sa upuan, umakyat sa hagdan, itaas ang iyong mga bisig, i-on ang iyong ulo.

Myasthenic na krisis

Tulad ng maraming mga sakit sa autoimmune, ang myasthenia gravis ay maaaring mangyari hindi lamang sa talamak o talamak na anyo, ngunit nakakakuha din ng isang agresibo at kahit na nakamamatay na katangian ng pag-unlad.

Itinuturing ng mga Neurologist ang mga kaso ng biglaang at mabilis na pagkasira ng mga koneksyon sa neural sa mga fibers ng kalamnan bilang myasthenic krisis, isang kondisyon na nagbabanta sa buhay kung saan naganap ang matinding paghinga at bulbar disorder.

Ayon sa etiological type, ang myasthenic crisis ay inuri bilang bulbar, cholinergic at halo-halong.

Ang bulbar myasthenic na krisis ay ipinakita sa pamamagitan ng binibigkas na bilateral Dysfunction ng hyoid, vagus at glossopharyngeal nerbiyos at paghinga ng kalamnan, pati na rin isang pagtaas sa kahinaan ng kalamnan ng kalamnan.

Sa isang mahabang kawalan ng pag-load, ang pagkasayang ng kalamnan, at ang pagbawas sa aktibidad ng motor ng dibdib ay nagpapatunay sa pagbuo ng pagkabigo sa paghinga. Samakatuwid, ang mga nasabing pasyente ay napapailalim sa agarang pag-ospital sa masinsinang pag-aalaga ng yunit at masinsinang paggamot sa therapeutic, kasama na ang bentilasyon ng baga.

Ang krisis sa cholinergic ay nangyayari sa labis na dosis ng mga gamot na anticholinesterase. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-generalize ng mga proseso sa pagkuha ng mga kalamnan ng mukha at nginunguyang, pati na rin ang mga kalamnan ng leeg at balikat na sinturon.

Ang symptomatology ng patolohiya ay katulad sa kurso ng krisis ng bulbar, ngunit naiiba sa kalubhaan ng mga vegetative disorder:

  • nadagdagan ang paglalamig;
  • matinding pagtatago ng bronchial uhog;
  • pagpapawis;
  • dyspepsia
  • pagsusuka
  • marahas na motility ng bituka;
  • maluwag na dumi;
  • sakit sa tiyan;
  • hypotension.

At din ang isang krisis sa cholinergic ay maaaring sinamahan ng pagdidikit ng mga mag-aaral, pagkumbinsi at pagkawala ng kamalayan ng pasyente.

Ang halo-halong myasthenic na krisis ay kabilang sa kategorya ng mga pinaka-malubhang kondisyon, sapagkat pinagsasama nito ang mga klinikal na katangian ng bulbar at cholinergic crises.

Ang malignant form nito ay posible laban sa background ng isang thymus tumor.

Mga hakbang sa diagnosis

Ang diagnosis ng myasthenia gravis ay madalas na mahirap. Kadalasan, ang pasyente na nagrereklamo ng isang palaging pakiramdam na pagkapagod, inirerekomenda ng mga therapist ang higit na pahinga at pagkuha ng mga bitamina.

Ngunit lalo na mahirap matukoy ang pag-unlad ng myasthenia gravis sa mga matatanda, dahil ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring ituring bilang isa sa mga sintomas ng iba pang mga sakit na nauugnay sa edad.

Ang diagnosis at paggamot ng myasthenia gravis ay nasa kakayahan ng mga neurologist at neurosurgeon. At kahit na ang isang espesyalista ay hindi laging kaagad matukoy ang uri ng sakit, samakatuwid, upang linawin ang diagnosis, ang mga espesyal na pagsusuri at mga pagsubok ay inireseta upang maibahin ang patolohiya.

Upang maipahayag ang eksaktong sanhi ng sakit na may pinaghihinalaang myasthenia gravis, ginagamit ang mga sumusunod na pamamaraan:

  • klinikal na pagsusuri, kasaysayan;
  • proserin test - ang epekto ng prozerin ay epektibong pinapaginhawa ang mga sintomas ng myasthenia gravis, sa gayon kinukumpirma ang umiiral na sakit;
  • pag-aaral ng komposisyon ng dugo para sa pagkakaroon ng mga immunoglobulin;
  • pagsusuri ng dugo upang matukoy ang mga hormone ng endocrine gland;
  • electromyography - ang pag-aaral ng potensyal na potensyal ng sistema ng neuromuscular;
  • nakalkula tomography ng thymus gland.

Ilang dekada na ang nakalilipas, ang mga ganitong pamamaraan ng diagnostic ay hindi pa magagamit, samakatuwid, sa 40% ng mga kaso, natapos ang myasthenia gravis. Ang mga posibilidad ng modernong gamot ay hindi kasama ang pag-unlad ng mga komplikasyon, sa kondisyon na ang therapy ay magsisimula sa oras.

Paano gamutin ang isang sakit

Ang pagpapabuti ng kagalingan ng pasyente na may myasthenia gravis ay nakamit lamang laban sa background ng pagwawasto ng mga neuromuscular impulses. Upang maibalik ang mga nababagabag na proseso, ang acetylcholine at mga gamot na sumugpo sa anticholinesterase ay inireseta. At ang mga glucocorticoids ay ginagamit upang ayusin ang immunological disorder.

Sa isang hindi sapat na epekto ng paggamot, ginagamit ang mga karagdagang hakbang sa therapeutic - intravenous administration ng isang malaking dosis ng methylprednisolone.

Bilang karagdagan, ang appointment ng mga ahente ng sparing na potasa, kabilang ang isang diyeta na may mataas na nilalaman ng mga pinatuyong mga aprikot, saging at pasas, ay itinuturing na isang mahalagang yugto sa paggamot ng myasthenia.

Sa paggamot ng isang pangkalahatang anyo ng patolohiya, pinahihintulutan ang paggamit ng interbensyon ng kirurhiko sa glandula ng thymus.

Upang maibalik ang kalusugan ng mga matatandang pasyente, ginagamit ang cytostatic therapy at paglilinis ng dugo.

Pag-iwas sa myasthenia gravis at mga komplikasyon nito

Ang pagsunod sa mga hakbang sa pag-iwas ay ang batayan para maiwasan ang pagbuo ng myasthenia gravis at mga posibleng pag-relapses. Maraming mga kadahilanan na nagpapasakit ng sakit ay naroroon sa buhay ng karamihan sa mga tao.

Pagtataya

Ang Myasthenia gravis ay itinuturing na isang malalang sakit, samakatuwid, ang antas ng pagbabala ay natutukoy ng disiplina ng pasyente. Nailalim sa lahat ng mga rekomendasyong medikal at regular na pagmamasid ng isang neurologist, nakamit ang mga pasyente hindi lamang pagpapatawad, kundi pati na rin ang pagbawi, habang pinapanatili ang posibilidad ng isang buong buhay.