Diathesis ng hemorrhagic: ano ito, pag-uuri, diagnosis ng pagkakaiba-iba, sintomas at paggamot

Ang hemorrhagic diathesis ay isang mahirap na gamutin ang pangkat ng namamana na congenital at pangalawang hematologic na sakit, ang batayan ng kung saan ay isang karamdaman ng isang komplikadong mga reaksyon ng organismo na naglalayong pigilan at itigil ang pagkawala ng dugo. Ang mga karamdamang ito ay nagdudulot ng isang mataas na banta sa kalusugan at isang kadahilanan na sanhi ng pag-unlad ng isang malaking bilang ng iba pang mga pathologies. Sa kabuuan, higit sa tatlong daang mga uri ng ganitong uri ng diatesis ay nakarehistro sa mga mapagkukunang medikal.

Ano ang hemorrhagic diathesis

Ang hemorrhagic diathesis ay isang pangkalahatang pangalan para sa isang bilang ng malubhang congenital o nakakuha ng mga sakit sa dugo sa kaso ng kapansanan na hemostasis (sistema ng coagulation), na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng kusang o mabigat na pagdurugo o pagdurugo, ang antas ng kung saan ay hindi tumutugma sa lalim ng kadahilanan ng traumatiko.

Pag-uuri

Ang sakit ay nahahati sa 2 pangkat:

1. Ang pangunahing (congenital) form, na mayroong namamana na character at sanhi ng isang mutation ng gene. Nakilala sa maagang pagkabata.
2. Nakuha (nagpapakilala, pangalawa) patolohiya na pumukaw ng mga sakit sa dugo at vascular. Ayon sa nagpapakilala sa data ng medikal, humigit-kumulang 5 milyong mga tao sa mundo ang nasuri na may isang pangunahing anyo ng sakit, ngunit kasabay ng pangalawang hemorrhages, ang patolohiya ay mas malawak.

Bilang karagdagan sa paghahati na ito, mayroong isang malawak na ginagamit na pag-uuri ng hemorrhagic diathesis sa gamot, na nabuo alinsunod sa kung aling tiyak na hemostatic factor ang may kapansanan (vascular, plasma-coagulation, platelet).

Batay sa pag-uuri na ito, tatlong pangunahing uri ng sakit ay nakikilala:

1. Thrombocytopenia. Ang mga masakit na kondisyon laban sa background ng isang hindi normal na pagbaba sa bilang ng mga platelet - mga elemento ng dugo na tumatanda sa utak ng buto at may pananagutan sa coagulation ng dugo sa kaso ng pagkasira. Kasama sa pangkat na ito ang thrombocytopathies, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat na aktibidad ng mga platelet mismo. Ang parehong mga pathologies ay nailalarawan sa pamamagitan ng abnormal na pagdurugo. Kasama sa mga kondisyong ito ang mga uri ng sakit bilang mahahalagang thrombocythemia, idiopathic thrombocytopenic purpura, may kapansanan na gumaganang platelet sa leukemia, hemorrhagic aleukia.
2. Coagulopathy Mga kondisyon ng hemorrhagic dahil sa isang panghihina ng mga pag-andar ng mga kadahilanan ng anticoagulant at isang paglabag sa mga phases ng coagulation ng dugo. Kabilang sa mga ito ay hemophilia, hemorrhagic diathesis ng mga bagong panganak, hypoproacetalinemia (parahemophilia), isang nabawasan na halaga ng prothrombin (factor P) pagkatapos ng labis na dosis ng mga gamot na manipis ang dugo, DIC, hypoproconvertinemia, afibrinogenemic purpura, von Willebrand disease at Stuart Prouer.
3. Ang mga Vasopathies na nangyayari laban sa background ng iba't ibang mga sugat sa mga dingding ng mga sisidlan: hemorrhagic vasculitis, angiomatosis, purpura.

Mga sanhi ng sakit

Ang mga pangunahing sanhi ng masakit na mga kondisyon ay mga depekto sa pag-andar ng hemostasis, na karaniwang sumusuporta sa normal na daloy ng dugo, ihinto ang pagdurugo at matunaw ang mga clots ng dugo.

Sa pamamagitan ng dami o husay na paglihis mula sa pamantayan, ang mga kadahilanan ng coagulation ay bubuo ng mga pathologies ng hemorrhagic.

Ang mga pangunahing (namamana) na uri ng sakit (Glanzmann thrombosis, hemophilia, Randu-Osler at Stuart Prouer disease) ay natutukoy ng kakulangan ng congenital ng madalas na isang kadahilanan.

Ang paglitaw ng pangalawang (nakuha) na mga form ay nagdudulot ng mga depekto sa ilang mga kadahilanan ng hemostasis, na kung saan ay pumupukaw ng mga sakit tulad ng:

• hemorrhagic fever ng anumang uri, kabilang ang Ebola;
• estado ng immunodeficiency;
• mga sakit na autoimmune, kabilang ang systemic lupus erythematosus;
• mga impeksyon sa viral;
• endocarditis ng bakterya;
• cirrhosis ng atay, patolohiya ng bato;
• talamak na kakulangan sa bitamina C, K.

Mga sintomas at palatandaan

Karaniwang mga pinagbabatayan na sintomas para sa anumang uri ng hemorrhagic diathesis:

• sindrom ng pagtaas ng pagdurugo (pagdurugo), na kung saan ay ipinahayag sa paulit-ulit, pang-matagalang di-tumigil na pagdurugo ng iba't ibang kasidhian at pagdurugo sa iba't ibang bahagi ng katawan at sa mga tisyu ng mga organo;
• posthemorrhagic anemia.

Ang pagdurugo na may iba't ibang uri ng sakit ay ipinahayag ng mga tiyak na sintomas. Ang kanilang intensity ay tinutukoy ng sanhi, uri ng sakit, mga komplikasyon ng magkakasunod, at nag-iiba mula sa maliit na pang-ilalim ng dugo na hemorrhages hanggang sa malalim na hematomas ng tisyu at matinding pagdurugo.

Uri ng pagdurugo	Uri ng sakit	Mga tiyak na sintomas
Microcirculatory (capillary)	Thrombocytopathy, thrombocytopenia	• ang petechiae (pinpoint hemorrhages) sa balat at mauhog lamad, kabilang ang oral cavity, ilong, maselang bahagi ng katawan, protina ng mata, bruises, pula at violet na mga spot na nagmula sa bahagyang pinsala sa mga maliliit na sasakyang-dagat (pagpisil ng mga kamay, pagpahid sa balat, pagsukat ng presyon, bahagyang pagbuak); • pagdurugo mula sa mga gilagid, matris, ilong, mula sa butas pagkatapos ng pagkuha ng ngipin.
Hematoma	Ang hemophilia, isang labis na labis na gamot ng anticoagulant na gamot	• masakit na siksik na subcutaneous hematomas, isang pagbubuhos ng dugo sa mga articular cavities (hemarthrosis), mataba na tisyu, mga retroperitoneal na tisyu; • abnormal fractures na may banayad na mga bruises, pagkasira ng buto at kartilago (deforming osteoarthrosis), mga kontrata - limitasyon ng kadaliang kumilos sa panahon ng abnormal na pag-urong ng mga tendon, balat, kasukasuan na dulot ng malalaking hematomas.
Ang capillary hematoma (halo-halong)	Von Willebrand disease, labis na dosis ng mga thinner ng dugo, DIC	Ang kumbinasyon ng mga manipestasyon ng capillary at hematoma type hemorrhages
Microangiomatous	Angiomatosis, abnormal na fragility ng mga capillary laban sa background ng nadagdagan na pagkamatagusin ng kanilang mga pader	• paulit-ulit na nosebleeds, kung minsan ay nasuri sa tiyan, baga, bituka; • ang pagkakaroon ng dugo sa ihi, feces.
Vasculitis Magenta	Vasculitis	• symmetrically na matatagpuan hemorrhages point, na madalas na nangyayari sa katawan at mag-iwan ng natitirang pigment spots; • magkasanib na sakit na may minarkahang pamamaga; • pagduduwal, spastic pain sa tiyan, bituka, pagsusuka halo-halong may inclusions ng dugo; • pinsala sa bato (sakit sa lumbar, protina sa ihi, pagpapanatili ng ihi).

Ang madalas na pang-ilalim ng balat at mga hemorrhage ng tisyu ay nagdudulot ng kakulangan sa iron anemia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• nadagdagan ang kahinaan, pagpapawis;
• kabag ng balat at mauhog lamad;
• mababang presyon ng dugo, ginaw;
• pagkahilo, nanghihina;
• palpitations ng puso.

Ang hemorrhagic diathesis sa mga bata ay nagpapatuloy din sa mga sintomas na katangian ng isang partikular na uri ng patolohiya. Ang mga bata ay maaaring magreklamo ng bruising, magkasanib na sakit dahil sa pagbuo ng mga siksik na bruises sa kanila, at kakulangan sa ginhawa sa tiyan (kung ang pagdurugo ng tiyan o bituka). Sa pinsala sa mga daluyan ng bato sa bata, ang kulay ng ihi ay nagbabago, na may pag-unlad ng anemia, napapansin na pagkapagod, kawalang-kilos ng mukha. Mapanganib din ang mga hemorrhage ng utak, na humahantong sa mga karamdaman sa neurological, sobrang overccitation, nakakumbinsi na mga pensyon, at pag-retard sa pag-iisip.

Sa mas batang mga batang babae, ang pagbuo ng diatesisidad ng ganitong uri ay madalas na sinamahan ng labis na pagkawala ng dugo sa panregla.

Pagkakaibang diagnosis

Ang isang plano sa pagsusuri para sa paggawa ng isang pagsusuri, pagtukoy ng uri ng diatesisasyon at ang mga posibleng sanhi ng pag-unlad nito ay binuo ng isang hematologist kasama ang makitid na mga espesyalista, depende sa uri ng mga pagpapakitang patolohiya. Maaaring ito ay isang rheumatologist, isang vascular surgeon, isang gynecologist, isang nakakahawang sakit na espesyalista, o isang traumatologist.

Para sa paunang pagsusuri ng patolohiya isagawa:

• standard at biochemical na mga pagsusuri sa dugo;
• urinalysis, feces para sa dugo;
• detalyadong coagulogram - isang malawak na pagsusuri ng isang bilang ng mga tagapagpahiwatig ng dugo coagulation, na idinisenyo upang makilala kung aling kadahilanan sa hemostatic system ang may kapansanan.

Batay sa mga resulta, ang mga pinalawak na pag-aaral ay inireseta upang maitaguyod ang sanhi ng mga manifestation ng hemorrhagic at bumuo ng mga taktika sa paggamot.

Ang pangunahing kabilang sa mga pamamaraan ng diagnostic:

• radiography ng dibdib, kasukasuan, electrocardiogram;
• Ang ultratunog ng rehiyon ng tiyan, ultrasound ng mga bato at atay;
• sternal puncture;
• Pagsubok ng mga bomba (para sa patolohiya na sanhi ng mga sakit sa immune);
• pagsusuri para sa antiplatelet antibodies;
• pagpapasiya ng lupus anticoagulant;
• mga functional na pagsubok para sa pagkasira ng mga capillary;
• trepanobiopsy.

Bilang karagdagan sa kanila, ang pasyente ay sumasailalim sa iba pang mga pag-aaral na inirerekomenda ng makitid na mga espesyalista, kabilang ang pagsusuri ng isang geneticist.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay kinakailangan upang tumpak na matukoy ang uri ng hemorrhagic diathesis, dahil ang iba't ibang mga form na may magkakatulad na sintomas ay nangangailangan ng paggamit ng mga tiyak na gamot sa bawat kaso.

Mayroong mga espesyal na pagsubok na diagnostic na pagsusuri batay sa isang hanay ng mga tukoy na sintomas na katangian ng isang partikular na anyo ng sakit, tulad ng pagdurugo, kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation, tagal ng pagdurugo, at antas ng pagkasira ng mga capillary.

Paggamot ng hemorrhagic diathesis

Ang mga taktika sa paggamot ay binuo na isinasaalang-alang ang nakilala na pinagbabatayan na sanhi ng sakit, ang uri ng hemorrhagic diathesis, ang kalubha ng mga pathological na pagpapakita ng pagdurugo.

Kung ang mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ay nabuo, halimbawa, malawakang pagdurugo, pagdurugo ng tserebral, DIC, ang pasyente ay agarang ipinadala sa ospital para sa masinsinang hemostatic therapy - mga hakbang upang matigil ang pagdurugo at pagpapanumbalik ng nawala na dami ng dugo.

Sa iba pang mga kaso, ang mga pasyente ay ginagamot sa isang espesyal na ospital o sa bahay, gumagamit din ng mga gamot na naglalayong maiwasan at mabilis na ihinto ang mga hemorrhage.

Mga pangunahing gamot:

1. Sa autoimmune thrombocytopenia, ang mga gamot sa hormonal, immunosuppressive cytostatics, plasmapheresis ay kinakailangan.
2. Sa thrombocytopathy, ginagamit ang iba't ibang mga hemostatic na gamot (Tranexam, aminocaproic acid, Ethamsylate (Dicinon), Epsilon).
3. Ang mga pasyente na may isang namamana na kakulangan ng isang tiyak na kadahilanan ng coagulation ay binibigyan ng kapalit na therapy sa kanilang mga kapalit na concentrates (immune, hemophile M, Coate-Dvi, immunin, targetafix D, octanine). Sa hemophilia, ang mga iniksyon ng dugo at plasma, mga pulang selula ng dugo, at mga modernong anti-inhibitory complex (Feib Tim 4 immuno) ay isinasagawa.
4. Sa vasculitis, platelet purpura, inireseta ang mga ahente ng antiplatelet - ang mga ahente na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo, anticoagulants upang mapagbuti ang umaagos na mga katangian ng dugo at daloy ng dugo, mga glucocorticosteroids upang mapigilan ang nagpapaalab na mga pensyon sa perivascular tisyu. Kadalasan inireseta ang mga gamot na antispasmodic, nootropics na nagpapabuti sa pag-andar ng utak, mga pondo na nagpapatibay sa vascular wall.
5. Sa kaso ng Randu-Osler disease (hemorrhagic angiomatosis), ang mga gamot ay inireseta upang ihinto ang pagdurugo, cryotherapy, mga gamot na nagpapatibay sa mga pader ng mga daluyan ng dugo - bitamina K, P at C, Rutin, Vikasol.
6. Sa mga pagdurugo laban sa background ng gastrointestinal pathologies, ang Dicinon, direktang anticoagulants, mga infusions na NaCl, mga gamot na antispasmodic.
7. Sa pagbuo ng DIC, na madalas na umuunlad sa pangalawang hemorrhagic diathesis at humahantong sa napakalaking pagdurugo, ang mga hakbang sa pang-emerhensiya ay kinuha upang matigil ang pamumuo ng dugo sa loob ng mga sisidlan, mag-transfose ng dugo, mag-inject ng heparin, ititigil ang pagkabigla gamit ang mga hormone, opiates, at dopamine.

Kung, dahil sa madalas na pagdurugo, ang pasyente ay nawalan ng maraming dugo, ang tanong na alisin ang pali (splenectomy) ay nalutas.

Siguraduhing kilalanin at gamutin ang ugat ng sakit - ang isa na humantong sa nakuha na hemorrhagic diathesis - mga alerdyi, panunaw, mga pathologies sa atay, mga proseso ng oncological sa pali. Matapos matanggal ang provocateur ng sakit, ang mga pagdurugo ay madalas na humina.

Mga komplikasyon at pagbabala

Ang mga karaniwang komplikasyon na kasama ng sakit ay:

• anemya, na tinanggal sa pamamagitan ng pagkuha ng mga gamot na may bakal sa mga huling henerasyon at pagmasid sa isang espesyal na diyeta;
• bahagyang paralisis na sanhi ng napakalaking hematomas na pumipiga sa mga vascular at nerve plexus - upang maalis ang mga malalaking pormula na alisan ng tubig, pag-alis ng namumula na dugo;
• magkasanib na mga kontraktwal at higpit ng mga kasukasuan dahil sa paulit-ulit na pagdurugo sa mga articular cavities (hemarthrosis) - ang paggamot ay binubuo sa pagtatakda ng therapeutic drainage at pumping dugo mula sa mga cavity;
• malubhang pagdurugo sa mga tisyu at mga lukab ng mga organo, mga tserebral na hemorrhage (stroke), na nagbanta ng buhay;
• impeksyon sa hepatitis virus, HIV sa panahon ng pagsasalin ng dugo.

Ang intensity ng hemorrhagic diathesis ay natutukoy ng anyo ng sakit, edad, kalubhaan ng mga klinikal na sintomas. Ang pagbabala ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng ipinahayag na mga komplikasyon.

Sa isang napapanahong pagsusuri, na nagsasagawa ng karampatang at aktibong therapy, ang kalalabasan ng sakit ay medyo kanais-nais.Kung ang patolohiya ay nagiging malignant sa madalas na mabibigat na pagdurugo at mga komplikasyon, ang pagbabala ay maaaring maging nalulumbay.

Mga hakbang sa pag-iwas

Kasama sa mga hakbang sa pag-iwas ang:

1. Sa yugto ng pagpaplano ng paglilihi, ang isang genetic couple ay sinuri ng isang geneticist, lalo na kung ang isa sa mga kasosyo ay may mga kamag-anak na may mga sakit sa pagkabalisa ng dugo.
2. Pagtatatag ng pangsanggol na sex ng isang buntis na pasyente at pagkilala sa mga mutant gen sa kanya. Minsan mas mahusay na ipagpaliban ang paglilihi at, sa pamamagitan ng mga napatunayan na mga pamamaraan ng siyensya, dagdagan ang posibilidad na magkaroon ng isang sanggol ng parehong kasarian na kung saan ang mga hemorrhagic pathologies ay mas malamang. Kaya, sa isang lalaki na may hemophilia, ang mga anak na lalaki ay maaaring maging ganap na malusog. Ang isang babae na may mga mutant genes (carriers ng sakit) ay kanais-nais na magkaroon ng mga anak na babae.
3. Pansamantalang pagsusuri ng mga bata at matatanda upang masuri ang hemorrhagic diathesis sa lalong madaling panahon.
4. Aktibong paggamot ng magkakasunod na mga pathology ng vascular, mga panloob na sakit.
5. Ang mga panukala na naglalayong palakasin ang mga puwersa ng resistensya (bitamina complexes, hardening, pisikal na aktibidad, isang kumpletong diyeta).
6. Masidhing saloobin sa mga ininom na gamot, pagtanggi ng hindi makontrol na paggamit.
7. Agarang tumawag sa isang espesyalista kung may mga nakakagambalang mga palatandaan.
8. Kapag nagpaplano ng mga interbensyon sa kirurhiko - konsulta at pagsusuri ng isang hematologist.
9. Ang paggamit sa mga pagsasalin ng dugo ay hindi sa karaniwang plasma ng donor, ngunit eksklusibo ng mga kadahilanan ng coagulation na kinakailangan para sa patotoo, na binabawasan ang panganib ng pagpapalala ng kurso ng patolohiya.

Ang pag-aaral ng mga pamamaraan at paraan para sa pagbibigay ng pangangalaga sa emerhensiyang tahanan sa pasyente sa panahon ng pagdurugo ay mahalaga din.