Acromegaly: sanhi, sintomas, pagsusuri at paggamot ng sakit

Ilang mga tao ang nakakaalam tungkol sa isang bihirang sakit na acromegaly kapag ang mga bahagi ng mukha at katawan ay hindi pinalaki. Sa isang maagang yugto, ang pag-unlad ng patolohiya ay maaaring ihinto, at nang walang paggamot, humantong ito sa isang paglabag sa mga pag-andar ng mga panloob na organo, binabawasan ang kalidad at igsi ang pag-asa sa buhay.

Ano ang acromegaly?

Ang patolohiya ay bubuo ng labis na pagtatago ng paglago ng hormone. Sa mga bata, siya ay may pananagutan para sa paglaki ng linya, tamang pagbuo ng mga buto, kalamnan tissue. Sa mga may sapat na gulang, nakikilahok ito sa metabolismo: pinasisigla nito ang synthesis ng protina, pinipigilan ang pag-aalis ng taba ng subcutaneous, kinokontrol ang metabolismo ng karbohidrat, at pinapanatili ang mga antas ng glucose sa dugo.

Ang Somatotropin ay ginawa ng mga cell ng itaas na pituitary, ang mas mababang appendage ng utak. Ang hypothalamus ay nagpapanatili ng isang normal na antas ng STH; gumagawa ito ng mga hormone ng peptide somatoliberin at somatostatin. Ang una ay pinasisigla ang synthesis at pagtatago ng STH, pumipigil sa pangalawa.

Karaniwan, ang konsentrasyon ng hormon ay nagbabago sa araw: nagdaragdag sa gabi, bumababa sa araw.

Kung nabigo ang mekanismo ng regulasyon, ang dami ng paglago ng hormone ay tumataas nang matindi, ang ritmo ng pagtatago ay nagambala, ang neuroendocrine pathology acromegaly ay bubuo. Ang sakit ay nasuri sa mga matatanda pagkatapos ng 20 taon, kapag natapos ang pisikal na paglago. Sinamahan ito ng hypertrophic disproportionate paglaganap ng malambot na tisyu, buto, organo.

Ang mekanismo ng pag-unlad at sanhi

Sa 9 sa 10 mga pasyente, ang hormone na aktibo ng pituitary adenoma ay nagtutulak ng acromegaly. Ang mga selula ng seksyon ng anterior ay masidhing dumami, lumalaki, lumala sa isang benign neoplasm.Tumigil ito na sumunod sa hypothalamus, masinsinang gumagawa ng somatotropin.

Ang Adenoma ay nag-compress, sinisira ang mga kalapit na malulusog na tisyu, ang sukat nito kung minsan ay lumampas sa laki ng pituitary gland. Ang hitsura ng isang tumor ay madalas na nauna sa mga pinsala sa bungo, neuroinfection, talamak na pamamaga ng mga organo ng ENT. Ang panganib ng pagbuo ng pagkagambala ng adenoma at neuroendocrine ay nagdaragdag kung ang pamilya ay naitala na ang mga kaso ng sakit.

Hindi gaanong karaniwang, ang mga pathology ay nauna sa iba pang mga lugar:

• ectopic na pagtatago ng STH ng mga neoplasma ng baga, ovaries, bronchi;
• hypothalamic na mga bukol na nagpapahusay sa paggawa ng somatoliberin.

Ang mga sanhi at sintomas ng acromegaly ay katulad ng mga pagpapakita ng gigantism sa mga bata at kabataan. Gayunpaman, sa isang maaga at kabataan, ang mga buto ay patuloy na lumalaki sa haba. Tissues, ang mga organo ay tumataas nang pantay-pantay, ang mga sukat ng katawan, paa, mga mukha ay hindi nilabag. Ang mga bata ay lumalabas laban sa background ng mga kapantay na may mataas na pag-unlad: sa mga kabataan ng kabataan ay lumampas ito sa 190 cm, sa mga batang lalaki - 2 m.

Mga sintomas at palatandaan

Ang hitsura ng sakit ay nilagdaan ng mga pagbabago sa hitsura:

• Ang mga nakasisilaw na bahagi ng mukha ay hindi pinipilit na tumaas: ang mga kilay, ibabang panga, pisngi, labi, ilong.
• Lumalawak ang mga puwang sa pagitan, mga pagbabago sa kagat.
• Dahil sa hypertrophy ng ligament, ang larynx ay naglulunsad ng timbre ng tinig.
• Ang mga paa, pulso, mga daliri ay lumalakas, pinalaki ang bungo. Ang pasyente ay kailangang magsuot ng sapatos, mga damit na 1-2 laki na mas malaki kaysa sa dati.
• Ang balat ay siksik, natatakpan ng mga fold.

Habang lumalaki ang tumor, pinipiga ang nerve tissue, lumilitaw ang mga sintomas ng neurological, at lumalala ang estado ng kalusugan:

• bumababa ang kapasidad ng pagtatrabaho;
• tumataas ang presyon ng intracranial, sakit ng ulo, nangyayari ang pagkahilo;
• bumagsak ang paningin, pagdodoble sa mga mata, bumubuo ang photophobia;
• amoy, lumala ang pandinig;
• manhid kamay, paa, daliri;
• ang siklo ng panregla sa mga kababaihan ay naliligaw;
• nabuo ang galactorrhea: ang gatas ng dibdib ay nakatago mula sa mga nipples;
• nabawasan ang lakas, sex drive;
• ang pagpapawis ay tumindi, ang langis ng balat ay nagdaragdag dahil sa isang pagtaas sa bilang at lugar ng sebaceous, mga glandula ng pawis;
• habang lumalaki ang cartilage at nag-uugnay na tisyu, bumababa ang magkasanib na kadaliang kumilos, bumubuo ang arthralgia;
• lilitaw ang apnea syndrome: maikling pag-aresto sa paghinga sa isang panaginip;
• tumataas ang presyon ng dugo.

Sa isang medikal na pagsusuri, natagpuan ang mga panloob na pagbabago: ang puso, teroydeo glandula, bato, atay, kalamnan tissue pagtaas. Ang balangkas ay madalas na nababalisa: ang dibdib ay lumalawak, ang mga gaps sa pagitan ng mga buto-buto, baluktot ang gulugod. Ang isang quarter ng mga pasyente ay may mga sakit na metaboliko at diabetes mellitus.

Mga yugto ng sakit

Mayroong 4 na yugto ng pag-unlad ng sakit:

• Preacromegaly. Sa isang maagang yugto, ang mga panlabas na sintomas ay banayad. Ang paglabag ay napansin ng dami ng hormone sa dugo o ang mga resulta ng computed tomography ng utak.
• Hypertrophic. Ang mga simtomas ay binibigkas.
• Tumor. Ang Adenoma ay lubos na nagdaragdag, nag-compress ng mga tisyu, mga ocular, neurological disorder ay nangyayari.
• Ang cachexia ay ang yugto ng pisikal at mental na pagkapagod.

Ang sakit ay dahan-dahang bumubuo, mula sa simula ng pagkabigo ng endocrine hanggang sa simula ng mga unang sintomas, lumipas ang 5-7 taon.

Mga hakbang sa diagnosis

Kung pinaghihinalaan mo ang pagbuo ng sakit, kumunsulta sa isang endocrinologist. Gumagawa ang doktor ng paunang pagsusuri sa batayan ng mga panlabas na pagbabago, palpation. Kasama sa laboratoryo diagnosis ng acromegaly ang mga sumusunod na pagsusuri:

• Ang pagtukoy ng antas ng STH. Ang dugo ay kinukuha ng 3-5 beses sa agwat ng 20 minuto. hanggang sa 2.5 na oras.Kaya makalkula ang average, sa mga malulusog na tao ay hindi hihigit sa 5 ng / ml.
• Pagsubok sa pagpaparaya sa glucose. Ang pag-sampling ng dugo ay ginagawa muna sa isang walang laman na tiyan, pagkatapos pagkatapos ng pangangasiwa ng glucose, pagkatapos ay ihambing ang antas ng paglago ng hormone. Sa mga pasyente, ang konsentrasyon pagkatapos ng pagkuha ng pagtaas ng glucose, sa malusog ay bumababa ito. Ginagamit ang pagsubok sa panahon ng paggamot upang masuri ang epekto ng therapy.
• Kahulugan ng IRF-1. Ang dami ng sangkap na ito ay sumasalamin sa pang-araw-araw na dami ng hormone ng paglago. Sa mga pasyente, ang antas ay mas mataas kaysa sa normal.

Upang masuri ang mga pagbabago sa pituitary gland, inireseta ang X-ray ng bungo, MRI o CT scan ng utak. Kung ang pasyente ay nagreklamo ng mga iregularidad mula sa iba pang mga organo, ang endocrinologist ay nagdaragdag din sa isang appointment sa ibang mga doktor na may isang makitid na profile: cardiologist, ophthalmologist, gastroenterologist.

Paggamot sa sakit

Ang pangunahing layunin ng paggamot ng acromegaly ay upang mabawasan ang dami ng paglaki ng hormone sa normal. Upang gawin ito, gamitin ang mga sumusunod na pamamaraan:

• Ang therapy sa droga. Ang pasyente ay inireseta ng mga gamot na pumipigil sa paggawa ng STH: synthetic analogues ng somatostatin, dopamine antagonist. Ang mga gamot ay huminto sa sakit sa paunang yugto kapag ang adenoma ay hindi umunlad.
• Pamamagitan ng kirurhiko. Ang operasyon ay inireseta ng isang mabilis na pagtaas sa tumor, isang matalim na pagkasira sa paningin. Matapos alisin ang adenoma, ang pagtatago ng paglago ng hormone ay bumababa. Kung ang pagbuo ay umabot sa napakalaking proporsyon, kinakailangan ang isang pangalawang operasyon.
• Ang radiation radiation. Ginagamit ang pamamaraang ito kapag ang mga nakaraang pamamaraan ng paggamot ay hindi humantong sa nais na mga resulta o ang interbensyon sa kirurhiko ay kontraindikado Ang adenoma ay apektado ng mga ray ray, ang pag-unlad nito ay humihinto, ngunit ang antas ng hormone ay bumababa sa normal lamang pagkatapos ng mga taon.

Minsan ang mga pamamaraan na ito ay pinagsama.

Acromegaly sa panahon ng pagbubuntis

Sa panitikang medikal mayroong mga paglalarawan ng bahagyang higit sa 100 mga kaso ng pagbubuntis sa mga kababaihan na may pituitary adenoma. Ang pagdadala ng fetal at panganganak ay madalas na nagpapatuloy nang walang mga komplikasyon. Ang paglaki ng hormone ay hindi tumatawid sa inunan, kaya ang isang sanggol ay ipinanganak nang walang mga pathologies.

Ang tanong tungkol sa kaligtasan ng mga gamot ay nananatiling bukas. Ang mga doktor ay hindi nagbibigay ng pangkalahatang mga rekomendasyon, isinasaalang-alang ang kalubhaan ng kondisyon, ang laki ng neoplasm. Madalas na pinapayuhan na ipagpaliban ang paggamot hanggang sa pagtatapos ng pagbubuntis. Gayunpaman, ang mga kababaihan ay patuloy na umiinom ng gamot kapag ang sakit ay umuusbong pagkatapos ng pag-alis. Ang pagkuha ng gamot ay hindi nakakaapekto sa pag-unlad ng fetus.

Mga hakbang sa pag-iwas

Ang panganib ng adenoma at pagkagambala sa endocrine ay nabawasan kung ang mga sumusunod na rekomendasyon ay sinusunod:

• Protektahan ang iyong ulo mula sa mga pinsala, bruises.
• Tratuhin ang mga impeksyon at pamamaga ng nasopharynx.
• Agad na lumilitaw sa endocrinologist na may pagtaas sa laki ng mga limbs, isang paglabag sa mga proporsyon ng mukha.

Imposibleng ganap na protektahan ang iyong sarili mula sa pagkabigo sa neuroendocrine.

Prognosis para sa pasyente

Sa maagang pagsusuri, tamang paggamot, nangyayari ang matatag na pagpapatawad. Matapos ang pag-alis ng mga microadenomas sa 85% ng mga pasyente, ang nilalaman ng somatotropin ay bumababa sa normal, nananatiling pinapanatili sa parehong antas.

Sa mga advanced na kaso, ang mga pag-andar ng puso, atay, baga ay nabalisa, nabubuo ang mga komplikasyon:

• myocardial dystrophy;
• puso, kakulangan ng pituitary;
• hypertension, na mahirap gamutin;
• emphysema;
• dystrophy ng atay;
• diabetes mellitus;
• mastopathy
• polyposis ng bituka;
• ovarian cysts;
• may isang ina fibroids;
• adrenal hyperplasia.

Pagkatapos ng isang kurso ng therapy o operasyon, ang pasyente ay sinusunod ng isang endocrinologist, at bawat taon ay nasubok siya. Kung hindi inalis, ang panganib ng napaaga na kamatayan ay nadagdagan.