Niektoré neurologické choroby sa ťažko liečia, ale aj diagnostikujú. Lekári musia starostlivo analyzovať príznaky a príčiny myasténie gravis, aby určili príznaky choroby a našli spôsob, ako eliminovať svalovú slabosť.
Obsah materiálu:
Čo je myasténia gravis
Pocit únavy, ktorý sa vyskytuje po fyzickej námahe, je pre mnohých známy a je vnímaný celkom prirodzene. Keď sa však slabosť ustavične nezmení ani po nočnom odpočinku, pacient začne prekonávať úzkosť.
A nie zbytočne, pretože svalová únava je charakteristickým znakom myasténie gravis. A hlavným príznakom ochorenia je abnormálna svalová slabosť so sklonom k spomaleniu postupu.
Ako sa vyskytuje myasténia gravis a čo to je, je dôležité porozumieť včas. Toto je najlepší spôsob, ako zabrániť provokujúcim faktorom a zabrániť vývoju závažných patologických procesov. A dokonca aj v tomto prípade ochorenie ustupuje iba u 80% pacientov, pretože úspech liečby závisí nielen od odbornej kvalifikácie lekára, ale aj od vedomého postoja pacienta k jeho zdraviu.
V latinčine názov choroby znie ako „myasténia gravis“, čo znamená „svalová slabosť“. Prvý opis choroby (autoimunitné neuromuskulárne ochorenie) sa datuje do 17. storočia. Odvtedy sa podnikli obrovské kroky v štúdiu povahy svalovej dysfunkcie, ale vedci nedokázali určiť presné príčiny tohto procesu.
Jedným zo známych predpokladov rozvoja patológie je dysfunkcia imunitného systému, pretože myasténia gravis patrí do kategórie autoimunitných chorôb.
Podľa štatistík sa v posledných rokoch zvýšil počet ľudí trpiacich myasténiou gravis a na tomto zozname prevládajú ženy vo veku 20 až 40 rokov.
Dôvody a mechanizmus rozvoja
K rozvoju myasténie dochádza na pozadí narušenia imunitného systému, ktorý náhle začína vnímať tkanivá tela ako cudzie. Predpokladá sa, že tento mechanizmus je vyvolaný génmi, ktoré boli až do určitého bodu v stave spánku.
Dôvodom aktivácie génov pre spánok môže byť akákoľvek stresujúca situácia v tele:
- vírusové infekcie;
- nervové šoky;
- génové mutácie, ktoré narušujú rovnováhu imunitného systému;
- tehotenstvo, pôrod, cisársky rez;
- hormonálne zmeny;
- prudká zmena podnebia pri sťahovaní do inej krajiny;
- užívanie anticholinesterázových liekov.
Mechanizmus rozvoja ochorenia je spojený s úplným alebo čiastočným blokovaním svalov a ich inervujúcich zlúčenín. Protilátky produkované imunitným systémom inhibujú fungovanie nervových receptorov acetylcholínu, ktoré poskytujú nervové spojenia.
V dôsledku agresie imunoglobulínov sa vyskytujú tieto zmeny:
- počet acetylcholínových receptorov klesá;
- kvalita prenosu informácií v nervových bunkách klesá;
- je zničená postsynaptická membrána, ktorá je zodpovedná za senzitivitu buniek a zosilnenie nervových impulzov;
- signalizácia k neuromuskulárnemu tkanivu sa zastaví.
Okrem toho progres patológie spôsobuje zmeny v biochemických procesoch neuromuskulárnych vlákien, čo vedie k dysfunkcii oblastí mozgu zodpovedných za produkciu imunitných buniek a funkčnosti endokrinného systému.
Druhy chorôb
Myasthenia gravis je vrodená, získaná a novorodenecká. Pri prvom type je poškodenie svalov geneticky stanovené, čo je veľmi zriedkavé.
Získaná myasténia gravis je jedným z najbežnejších ochorení. Toto ochorenie sa vyvíja v dôsledku imunitnej reakcie vo forme tvorby imunoglobulínov na prenos nervových impulzov vo svalovom tkanive. Ďalším provokujúcim faktorom pri výskyte myasténie môže byť týmus - nádor týmusu.
U novorodencov, ktorým ochorenie prešlo od chorej matky, je možný vývoj novorodeneckého typu. Slabá aktivita a nečinnosť plodu je zrejmá pri ultrazvuku tehotných žien. Často sa vyskytujú prípady, keď tieto deti umreli krátko po narodení.
Príznaky myasténie gravis
Rozlišujú sa tri hlavné formy prejavu myasténie - oftalmická, bulbálna a zovšeobecnená. Každý z týchto typov ochorení sa prejavuje rôznymi príznakmi a charakterom lézií.
Pri očnej forme myasténie sa pozoruje oslabenie svalov zodpovedných za pohyb oka. V tomto prípade dochádza k dvojitému videniu a poklesnutiu viečok.
Tvar žiarovky
Cievna forma ochorenia je sprevádzaná poškodením hlavových nervov.
Charakteristickým znakom je paralýza bulbov, ktorá má tieto príznaky:
- porušenie inervácie rečového aparátu, problémy s rečou, slovníkom;
- porušenie procesu žuvania a prehĺtania, zníženie motorického potenciálu svalov jazyka a nosohltanu až po ich atrofiu;
- respiračné ťažkosti;
Pacienti s bulbovou myasténiou nemôžu vyslovovať slová zreteľne, reč sa spomaľuje a hlas sa stáva nosovým. V závažných prípadoch ochorenia môže bulbový syndróm spôsobiť dysfunkcie srdcového systému súvisiace s životom.
Všeobecná forma myasténie gravis
Všeobecná forma myasténie gravis je v prírode najzložitejšia, pretože zachytáva niekoľko svalových skupín naraz. Nástup patológie je jemný, príznaky sú dynamické, takže závažnosť prejavov počas dňa sa môže niekoľkokrát meniť alebo dokonca môže chýbať.
K vývoju generalizovanej formy myasténie gravis dochádza postupne. Prvá fáza choroby je charakterizovaná prejavom príznakov očnej formy - visiace očné viečka a rozmazané videnie, najmä smerom k večeru.
Ako postupuje generalizovaná forma, patologické zmeny zachytávajú nové svalové skupiny. V tomto štádiu sa objavia príznaky charakteristické pre bulbovú myasténiu: zmena zabarvení a zvuková sila hlasu, ťažkosti so žuvaním potravy a prehĺtanie tekutých potravín.
Ďalší vývoj ochorenia je charakterizovaný zvýšením slabosti v tele. Svaly rúk a nôh strácajú takú silu, že pre pacienta je ťažké vykonať aj tie najjednoduchšie pohyby - sedieť na stoličke alebo stáť z kresla, vyliezť na schody, zdvihnúť ruky, otočiť hlavu.
Myastenická kríza
Rovnako ako mnoho autoimunitných chorôb, myasténia gravis sa môže vyskytovať nielen v akútnej alebo chronickej forme, ale môže tiež získať agresívny až malígny vývoj.
Neurológovia považujú prípady náhleho a rýchleho zhoršenia nervových spojení vo svalových vláknach za myastenickú krízu, stav ohrozujúci život, pri ktorom sa vyskytujú závažné poruchy dýchacích ciest a bulbov.
Podľa etiologického typu sa myastenická kríza klasifikuje ako bulbická, cholinergná a zmiešaná.
Bulbská myastenická kríza sa prejavuje výraznou bilaterálnou dysfunkciou hyoidných, vagových a glosofaryngeálnych nervov a dýchacích svalov, ako aj zvýšením slabosti kostrových svalov.
S dlhou absenciou záťaže, atrofia svalov a pokles motorickej aktivity hrudníka vyvoláva rozvoj respiračného zlyhania. Preto sú títo pacienti podrobení okamžitej hospitalizácii na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej terapeutickej liečbe vrátane pľúcnej ventilácie.
Cholinergná kríza nastáva pri predávkovaní anticholinesterázovými liekmi. Je charakterizovaná zovšeobecňovaním procesov so zachytávaním tvárových a žuvacích svalov, ako aj svalov krku a ramenného pletenca.
Symptomatológia patológie je podobná priebehu bulbovej krízy, líši sa však závažnosťou vegetatívnych porúch:
- zvýšené slinenie;
- intenzívna sekrécia bronchiálneho hlienu;
- potenie;
- rasstrystvom močenie;
- vracanie;
- rýchla črevná pohyblivosť;
- uvoľnené stoličky;
- bolesti brucha;
- hypotónia.
A tiež cholínergická kríza môže byť sprevádzaná zúžením žiakov, kŕčmi a stratou vedomia pacienta.
Zmiešaná myastenická kríza patrí do kategórie najťažších stavov, pretože kombinuje klinické charakteristiky bulbínových a cholínergických kríz.
Jeho zhubná forma je možná na pozadí nádoru týmusu.
Diagnostické opatrenia
Diagnóza myasténie gravis je často ťažká. Často, pacient, ktorý sa sťažuje na pocit neustálej únavy, terapeuti odporúčajú viac odpočinku a užívanie vitamínov.
Je však zvlášť ťažké určiť vývoj myasténie gravis u starších ľudí, pretože svalovú slabosť možno považovať za jeden z príznakov iných chorôb súvisiacich s vekom.
Diagnóza a liečba myasténie gravis je v kompetencii neurológov a neurochirurgov. A dokonca aj špecialista nemôže vždy okamžite určiť typ ochorenia, preto, aby sa objasnila diagnóza, sú predpísané špeciálne testy a testy na rozlíšenie patológie.
Na určenie presnej príčiny choroby s podozrením na myasténiu gravis sa používajú tieto metódy:
- klinické vyšetrenie, história;
- proserínový test - účinok prozerínu účinne zmierňuje príznaky myasténie gravis, čím potvrdzuje existujúcu chorobu;
- štúdium zloženia krvi na prítomnosť imunoglobulínov;
- krvný test na stanovenie hormónov endokrinnej žľazy;
- elektromyografia - štúdium funkčného potenciálu neuromuskulárneho systému;
- počítačová tomografia týmusu.
Pred niekoľkými desaťročiami takéto diagnostické techniky ešte neboli k dispozícii, a preto v 40% prípadov myasténia gravis skončila smrťou. Možnosti modernej medicíny vylučujú vývoj komplikácií za predpokladu, že terapia sa začne včas.
Ako liečiť chorobu
Zlepšenie pohody pacienta s myasténiou gravis sa dosahuje iba na pozadí korekcie neuromuskulárnych impulzov. Na obnovenie narušených procesov sa predpisujú acetylcholín a lieky, ktoré potláčajú anticholinesterázu. A glukokortikoidy sa používajú na reguláciu imunologickej poruchy.
Pri nedostatočnom liečebnom účinku sa používajú ďalšie terapeutické opatrenia - intravenózne podávanie veľkej dávky metylprednizolónu.
Okrem toho sa vymenovanie látok šetriacich draslík vrátane stravy s vysokým obsahom sušených marhúľ, banánov a hrozienok považuje za dôležité štádium liečby myasténie.
Pri liečení generalizovanej formy patológie je použitie chirurgického zákroku v brzlíku prípustné.
Na obnovenie zdravia starších pacientov sa používa cytostatická liečba a čistenie krvi.
Prevencia myasténie gravis a jej komplikácií
Dodržiavanie preventívnych opatrení je základom prevencie rozvoja myasténie gravis a možných relapsov. V živote väčšiny ľudí je prítomných veľa faktorov vyvolávajúcich ochorenie.
výhľad
Myasthenia gravis sa považuje za chronické ochorenie, preto miera prognózy závisí od disciplíny pacienta. S výhradou všetkých lekárskych odporúčaní a pravidelného pozorovania neurológom dosahujú pacienti nielen remisiu, ale aj uzdravenie, pričom si zachovávajú možnosť celého života.
