Hemoragická diatéza je ťažko liečiteľná skupina dedičných vrodených a sekundárnych hematologických chorôb, ktorých základom je porucha komplexu organizačných reakcií zameraná na prevenciu a zastavenie straty krvi. Tieto poruchy predstavujú vysoké ohrozenie zdravia a sú príčinným faktorom pri vývoji veľkého množstva iných patologických stavov. Celkovo je v lekárskych zdrojoch zaregistrovaných viac ako 300 druhov tohto diatézy.
Obsah materiálu:
Čo je hemoragická diatéza
Hemoragická diatéza je všeobecný názov mnohých ťažkých vrodených alebo získaných chorôb krvi v prípade narušenej hemostázy (koagulačný systém), ktorá sa vyznačuje vývojom spontánneho alebo ťažkého krvácania alebo krvácania, ktorého stupeň nezodpovedá hĺbke traumatického faktora.
klasifikácia
Ochorenie je podmienečne rozdelené do 2 skupín:
- Primárna (vrodená) forma, ktorá má dedičný charakter a je spôsobená génovou mutáciou. Identifikované v ranom detstve.
- Získaná (symptomatická, sekundárna) patológia, ktorá vyvoláva choroby krvi a ciev. Podľa indikatívnych lekárskych údajov je približne 5 miliónom ľudí na svete diagnostikovaných primárna forma ochorenia, ale v spojení so sekundárnymi krvácaním je patológia oveľa širšia.
Okrem tohto delenia existuje v medicíne široko používaná klasifikácia hemoragickej diatézy, ktorá sa vytvára podľa toho, ktorý špecifický hemostatický faktor je narušený (vaskulárna, plazmatická koagulácia, krvné doštičky).
Na základe tejto klasifikácie sa rozlišujú tri základné typy chorôb:
- Trombocytopénia. Bolestivé stavy na pozadí abnormálneho poklesu počtu krvných doštičiek - krvné zložky, ktoré dozrievajú v kostnej dreni a sú zodpovedné za zrážanie krvi v prípade poškodenia. Do tejto skupiny patria aj trombocytopatie, ktoré sa vyznačujú nedostatočnou aktivitou samotných krvných doštičiek. Obidve patológie sa vyznačujú abnormálnym krvácaním. Tieto stavy zahŕňajú také formy ochorenia, ako je esenciálna trombocytémia, idiopatická trombocytopenická purpura, zhoršená funkcia doštičiek pri leukémii, hemoragická aleukia.
- Koagulopatie. Hemoragické stavy v dôsledku oslabenia funkcií antikoagulačných faktorov a narušenia fáz zrážania krvi. Medzi ne patrí hemofília, hemoragická diatéza novorodencov, hypoproacetalinémia (parahemofília), znížené množstvo protrombínu (faktor P) po predávkovaní liekmi, ktoré riedia krv, DIC, hypoproconvertinemia, afibrinogenemická purpura, von Willebrandova choroba a Stuart Prouer.
- Vazopatie, ktoré sa vyskytujú na pozadí rôznych lézií stien ciev: hemoragická vaskulitída, angiomatóza, purpura.
Príčiny choroby
Kľúčovými príčinami bolestivých stavov sú poruchy funkcie hemostázy, ktoré normálne podporujú normálny prietok krvi, zastavujú krvácanie a rozpúšťajú krvné zrazeniny.
Pri kvantitatívnych alebo kvalitatívnych odchýlkach od normy sa koagulačné faktory vyvíjajú hemoragické patológie.
Primárne (dedičné) typy choroby (Glanzmannova trombóza, hemofília, Randu-Osler a Stuart Prouerova choroba) sú určené vrodenou nedostatočnosťou najčastejšie jedného faktora.
Výskyt sekundárnych (získaných) foriem spôsobuje defekty v niekoľkých faktoroch hemostázy, ktoré zase vyvolávajú choroby, ako sú:
- hemoragická horúčka akéhokoľvek typu, vrátane Eboly;
- stavy imunodeficiencie;
- autoimunitné ochorenia, vrátane systémového lupus erythematodes;
- vírusové infekcie;
- bakteriálna endokarditída;
- cirhóza pečene, patológia obličiek;
- akútny nedostatok vitamínu C, K.
Príznaky a príznaky
Časté základné príznaky akejkoľvek hemoragickej diatézy:
- syndróm zvýšeného krvácania (krvácanie), ktorý sa prejavuje opakovaným dlhodobým nepretržitým krvácaním rôznej intenzity a krvácaním v rôznych častiach tela av tkanivách orgánov;
- posthemoragická anémia.
Krvácanie s rôznymi typmi chorôb sa prejavuje špecifickými príznakmi. Ich intenzita je určená príčinou, typom ochorenia, sprievodnými komplikáciami a líši sa od malých subkutánnych krvácaní po hematómy hlbokých tkanív a silné krvácanie.
| Typ krvácania | Typ choroby | Špecifické príznaky |
|---|---|---|
| mikrocirkulácie (Kapilárne) | Trombocytopatia, trombocytopénia | • petechie (špičkové krvácanie) na koži a slizniciach, vrátane ústnej dutiny, nosa, genitálií, očných proteínov, modrín, červených a fialových škvŕn spôsobených miernym poškodením malých ciev (stláčanie rúk, odreniny pokožky, meranie tlaku, mierne modriny); • krvácanie z ďasien, maternice, nosa, z diery po extrakcii zuba. |
| Gematomny | Hemofília, nadbytok antikoagulancií | • bolestivé husté podkožné hematómy, výtok krvi do kĺbových dutín (hemartróza), tukové tkanivo, retroperitoneálne tkanivá; • abnormálne zlomeniny s miernymi modrinami, deštrukcia kostí a chrupavky (deformujúca osteoartróza), kontraktúry - obmedzenie pohyblivosti pri abnormálnom sťahovaní šliach, kože, kĺbov spôsobených veľkými hematómami. |
| Kapilárny hematóm (Kombinované) | Von Willebrandova choroba, predávkovanie riedidlami krvi, DIC | Kombinácia prejavov krvácania typu kapilár a hematómu |
| Mikroangiomatozny | Angiomatóza, abnormálna krehkosť kapilár na pozadí zvýšenej priepustnosti ich stien | • opakujúce sa krvácanie z nosa, niekedy diagnostikované v žalúdku, pľúcach, črevách; • prítomnosť krvi v moči, výkaloch. |
| Vaskulitída purpurová | vaskulitída | • symetricky umiestnené bodové krvácania, ktoré sa často vyskytujú na tele a zanechávajú zvyšné pigmentované škvrny; • bolesť kĺbov s výrazným opuchom; • nevoľnosť, spastické bolesti žalúdka, čriev, zvracanie zmiešané s krvnými inklúziami; • poškodenie obličiek (bedrová bolesť, bielkoviny v moči, zadržiavanie moču). |
Časté subkutánne a tkanivové krvácania spôsobujú anémiu s nedostatkom železa, ktorá sa vyznačuje:
- zvýšená slabosť, potenie;
- bledosť kože a slizníc;
- nízky krvný tlak, chlad;
- závraty, mdloby;
- búšenie srdca.
Hemoragická diatéza u detí tiež prebieha so symptómami charakteristickými pre určitý typ patológie. Deti sa môžu sťažovať na modriny, bolesť kĺbov v dôsledku vytvárania hustých modrín v nich a na bolesti brucha (ak dochádza k krvácaniu žalúdka alebo čriev). Pri poškodení obličkových ciev u dieťaťa sa zaznamenáva farba moču, s vývojom anémie, zjavná únava a bledosť tváre. Mozgové krvácania sú tiež nebezpečné a vedú k neurologickým poruchám, nadmernému vylučovaniu, kŕčovým javom a mentálnej retardácii.
U mladších dievčat je vývoj diatézy tohto typu často sprevádzaný veľkou stratou menštruačnej krvi.
Diferenciálna diagnostika
Hematológ spolu s úzkymi špecialistami v závislosti od typu patologických prejavov vyvinie plán vyšetrenia na stanovenie diagnózy, určenie typu diatézy a pravdepodobných príčin jej rozvoja. Môže to byť reumatológ, vaskulárny chirurg, gynekológ, špecialista na infekčné choroby alebo traumatológ.
Pre počiatočnú diagnostiku patológie vykonajte:
- štandardné a biochemické krvné testy;
- analýza moču, stolica pre krv;
- podrobný koagulogram - rozsiahla analýza niekoľkých ukazovateľov zrážania krvi, ktorých cieľom je zistiť, ktorý faktor v hemostatickom systéme je narušený.
Na základe výsledkov sú predpísané rozšírené štúdie s cieľom zistiť príčinu hemoragických prejavov a vyvinúť taktiku liečby.
Medzi hlavné diagnostické postupy patrí:
- rádiografia hrudníka, kĺbov, elektrokardiogramu;
- Ultrazvuk brušnej oblasti, ultrazvuk obličiek a pečene;
- sternálna punkcia;
- Coombsov test (na patológiu spôsobenú imunitnými poruchami);
- analýza protilátok proti doštičkám;
- stanovenie antikoagulantu lupus;
- funkčné testy krehkosti kapilár;
- biopsia.
Okrem nich pacient absolvuje ďalšie štúdie odporúčané úzkymi odborníkmi, vrátane vyšetrenia genetikom.
Diferenciálna diagnóza je potrebná na presné určenie typu hemoragickej diatézy, pretože jej rôzne formy s podobnými symptómami si v každom prípade vyžadujú použitie špecifických liekov.
Existujú špeciálne diferenciálne diagnostické testy založené na súbore špecifických symptómov charakteristických pre konkrétnu formu choroby, ako je krvácanie, nedostatok koagulačných faktorov, trvanie krvácania a úroveň krehkosti kapilár.
Liečba hemoragickej diatézy
Liečebné taktiky sa vyvíjajú s prihliadnutím na identifikovanú základnú príčinu choroby, typ hemoragickej diatézy, závažnosť patologických prejavov krvácania.
Ak sa vyskytnú život ohrozujúce stavy, napríklad rozsiahle krvácanie, cerebrálne krvácanie, DIC, pacient je neodkladne poslaný do nemocnice na intenzívnu hemostatickú liečbu - opatrenia na zastavenie krvácania a obnovenie strateného objemu krvi.
V iných prípadoch sa pacienti liečia v špeciálnej nemocnici alebo doma a tiež používajú lieky zamerané na prevenciu a rýchle zastavenie krvácania.
Základné lieky:
- S autoimunitnou trombocytopéniou, hormonálnymi liekmi, imunosupresívnymi cytostatikami a plazmaferézou.
- Pri trombocytopatii sa používajú rôzne hemostatické lieky (Tranexam, kyselina aminokapronová, etamsylát (Dicinon), Epsilon).
- Pacientom s dedičným deficitom špecifického koagulačného faktora sa podáva substitučná liečba ich náhradnými koncentrátmi (imunitný, hemofilný M, Coate-Dvi, imunín, aimafix D, oktanín). Pri hemofílii sa uskutočňujú injekcie krvi a plazmy, červených krviniek a moderných anti-inhibičných komplexov (Feib Tim 4 imuno).
- Pri vaskulitíde, purpure krvných doštičiek sa predpisujú protidoštičkové látky - látky, ktoré zabraňujú tvorbe krvných zrazenín, antikoagulanciá na zlepšenie tokových vlastností krvi a prietoku krvi, glukokortikosteroidy na potlačenie zápalových javov v perivaskulárnych tkanivách. Často predpísané antispasmodické lieky, nootropiká, ktoré zlepšujú funkciu mozgu, prostriedky, ktoré posilňujú cievnu stenu.
- V prípade Randu-Oslerovej choroby (hemoragická angiomatóza) sa predpisujú lieky na zastavenie krvácania, kryoterapiu, lieky, ktoré zosilňujú steny krvných ciev - vitamíny K, P a C, Rutin, Vikasol.
- Pri krvácaní na pozadí gastrointestinálnych patológií sa používa Dicinon, priame antikoagulanciá, infúzie NaCl, antispazmodické lieky.
- S vývojom DIC, ktorý sa často vyvíja so sekundárnou hemoragickou diatézou a vedie k masívnemu krvácaniu, sa prijímajú núdzové opatrenia na zastavenie zrážania krvi vo vnútri ciev, transfúziu krvi, injekciu heparínu, zastavenie šoku pomocou hormónov, opiátov a dopamínu.
Ak pacient v dôsledku častého krvácania stráca veľa krvi, otázka odstránenia sleziny (splenektómia) je vyriešená.
Nezabudnite identifikovať a liečiť hlavnú príčinu choroby - tú, ktorá viedla k získanej hemoragickej diatéze - alergie, trávenie, patologické nálezy pečene, onkologické procesy v slezine. Po odstránení provokátora choroby krvácanie často ustupuje.
Komplikácie a prognózy
Bežné komplikácie, ktoré sprevádzajú ochorenie, sú:
- anémia, ktorá je eliminovaná užívaním drog železom posledných generácií a sledovaním špeciálnej stravy;
- čiastočná paralýza spôsobená masívnymi hematómami, ktoré komprimujú vaskulárne a nervové plexy - na odstránenie odtoku veľkých formácií, odstránenie zrazenej krvi;
- kĺbové kontrakcie a stuhnutosť kĺbov kvôli opakujúcim sa krvácaním v kĺbových dutinách (hemartróza) - liečba spočíva v nastavení terapeutického odtoku a čerpaní krvi z dutín;
- silné krvácanie v tkanivách a dutinách orgánov, mozgové krvácanie (mŕtvica), ktoré predstavuje ohrozenie života;
- infekcia vírusom hepatitídy, HIV počas krvných transfúzií.
Intenzita hemoragickej diatézy sa určuje podľa formy ochorenia, veku, závažnosti klinických príznakov. Prognóza do značnej miery závisí od závažnosti prejavených komplikácií.
S včasnou diagnózou, vykonávaním kompetentnej a aktívnej liečby je výsledok ochorenia relatívne priaznivý.Ak je patológia malígna s častým ťažkým krvácaním a komplikáciami, prognóza môže byť depresívna.
Preventívne opatrenia
Preventívne opatrenia zahŕňajú:
- V štádiu plánovania je genetický pár vyšetrený genetikom, najmä ak má jeden z partnerov príbuzných s vrodenými poruchami zrážania krvi.
- Zriadenie plodu už tehotnej pacientky a identifikácia mutantných génov v ňom. Niekedy je lepšie odložiť počatie a pomocou vedecky dokázaných metód zvýšiť pravdepodobnosť narodenia dieťaťa rovnakého pohlavia, u ktorého sú hemoragické patológie menej pravdepodobné. Takže u mužov s hemofíliou môžu byť synovia úplne zdraví. Žena s mutantnými génmi (nosičmi choroby) je žiaduca mať dcéry.
- Pravidelné vyšetrenia detí a dospelých s cieľom diagnostikovať hemoragickú diatézu čo najskôr.
- Aktívna liečba sprievodných cievnych patológií, vnútorných chorôb.
- Opatrenia zamerané na posilnenie imunitných síl (vitamínové komplexy, tvrdnutie, fyzická aktivita, kompletná strava).
- Pozorný prístup k užívaným liekom, odmietnutie nekontrolovaného použitia.
- Ak sa vyskytnú rušivé príznaky, okamžite volajte odborníka.
- Pri plánovaní chirurgických zákrokov - konzultácia a vyšetrenie hematológom.
- Použitie pri transfúzii krvi nie je obvyklou darcovskou plazmou, ale výlučne koagulačnými faktormi, ktoré sú potrebné pre svedectvo, čo znižuje riziko zhoršenia priebehu patológie.
Štúdium metód a prostriedkov na poskytovanie pohotovostnej domácej starostlivosti o pacienta počas krvácania je tiež nevyhnutné.
