Moderne medisin kan forklare og kurere symptomene på forskjellige sykdommer. Imidlertid forblir mange fenomener som oppstår i menneskekroppen dårlig forstått, spesielt i tilfeller der lidelsene påvirker hjernen. Et av disse patologiske trekkene regnes som Arnold Chiari-syndrom.

Årsakene og mekanismen for utvikling av Arnold-Chiari syndrom

Arnold-Chiari syndrom (SAC) inkluderer en rekke patologier som påvirker den menneskelige hjernen. Ofte angår forstyrrelsene lillehjernen, som er ansvarlig for følelsen av balanse.

Listen inkluderer også avvik fra medulla oblongata som fører til funksjonssvikt i funksjonene til sentrene som er ansvarlige for respirasjon, hjertets arbeid, blodkar og nervesystem.

En typisk utviklet lillehjernen sammen med mandlene er lokalisert i kraniet rett over occipital foramen. Den progressive avviket fra Arnold-Chiari tvinger den lille hjernebenene til å senke seg, klemme en bro.

Noe statistikk. I følge medisinsk forskning påvirker dette syndromet i gjennomsnitt 3-8 pasienter av 100 000.

De spesifikke årsakene som påvirker manifestasjonene av Arnold-Chiari-misdannelsen anses ikke for å være grundig studert til dags dato. Opprinnelig var legene sikre på at dette var en eksklusiv medfødt patologi. Imidlertid kom de fleste eksperter til den konklusjonen at det er mye flere pasienter med ervervet patologi enn med medfødte.

Medfødte årsaker til SAH:

  1. Atypisk utvikling av kraniale bein. De sistnevnte har ikke tid til å vokse samtidig med hjernen og på stedet der lillehjernen ligger i den normalt dannede skallen, har personer som er utsatt for syndromet en altfor liten kranial fossa.
  2. Overdreven stor occipital foramen.

For informasjon. Muligheten for Arnold-Chiari-syndrom hos fosteret kan oppstå i nesten hvert svangerskap.

En spesiell risikogruppe inkluderer forventningsfulle mødre utsatt for slike faktorer:

  • overdreven bruk av medisiner når du føder et barn;
  • røyking, drikking under graviditet;
  • hyppig overførte virussykdommer mens du venter på babyen.

Alle disse faktorene kan påvirke utviklingen av det ufødte barnet er ikke den beste måten. I noen tilfeller kan en kvinne bli vist abort.

Ervervede grunner:

  1. Fødselsskader på babyens hodeskalle.
  2. Skader på ryggmargen til en baby med en væske som kalles cerebrospinalvæske. Resultatet er en strekning av den sentrale hjernekanalen.

Typer og alvorlighetsgrad av anomalier

Arnold-Kari-anomalien er delt inn i følgende grader:

  1. Cerebellar mandler i occipital-regionen senkes under occipital foramen.
  2. Henviser til medfødte former, etter hvert som den utvikler seg under embryonal utvikling. Brudd blir sporet av instrumental metoder. Denne graden av patologi kan markeres av hydrocephalus.
  3. Medulla oblongata og cerebellum senkes under det occipitale området av meningocele.
  4. Lillehjernen er underutviklet.

NAO 3 og 4 regnes som dødelige.

Symptomer på syndromet

Grad 1 og 2 av SAH er anerkjent som mer vanlig enn 3 og 4, siden dette faktisk er forskjellige patologier.

Symptomer på milformasjon av type 1 og 2:

  • vedvarende hodepine;
  • svimmelhet;
  • kvalme;
  • tap av følelse i hendene;
  • nakkesmerter
  • svelgevansker;
  • en følelse av dobbeltsyn;
  • uskarp tale
  • nedsatt pust, hos nyfødte - bråkete og pustende pust.

Symptomer på stadium 3-4:

  • en følelse av dobbeltsyn;
  • blindhet, tap av bevissthet (ofte manifestert når du snur hodet);
  • nedsatt koordinering av lemmene, deres skjelving;
  • problemer med vannlating.

Diagnostisering av hjernepatologi

Diagnosen kan stilles de første ukene av et barns liv basert på graden av misdannelse. Det er også mulig å spore patologien hos en voksen, som noen ganger blir en fullstendig overraskelse, med tanke på det hyppige fraværet av uttalte tegn.

 

I mangel av pasientklager, diagnostiseres Arnold-Chiari-avviket i henhold til resultatene fra de planlagte undersøkelsene: ECHO-EG, EEG, REG. Slike hendelser hjelper til med å identifisere økt intrakranielt trykk og avvik i kraniale bein. Ved kompliserte syndromer er pasienten foreskrevet en MR eller CTG i hjernen. I tillegg kan spinal tomografi være nødvendig.

Arnold - Chiari misdannelsesbehandling

Arnold-Chiari-misdannelse behandles på to måter: kirurgisk og ikke-kirurgisk. Å bestemme det spesifikke behandlingsforløpet avhenger av de spesifikke symptomene og alvorlighetsgraden av SAH.

Ikke-kirurgisk behandling

De milde symptomene på Arnold-Chiari patologi antyder regelmessige forebyggende undersøkelser av spesialister. I nærvær av milde smerter i nakken på nakken kan pasienten få forskrevet smertestillende eller betennelsesdempende medisiner, samt medisiner som hjelper til med å slappe muskler. Pasienter med en lignende diagnose blir vist fysioterapiøvelser som tar sikte på å forbedre muskelkoordinasjonen og eliminere skjelving. Noen ganger kan det hende du trenger klasser med logoped.

Kirurgisk behandling

Hvis ikke-kirurgisk terapi ikke gir lettelse, anbefales kirurgisk inngrep.

Nevrokirurgi hjelper til med å rette opp defekter som forårsaker kompresjon i hjernen. Hvis det lykkes, slutter misdannelsen å utvikle seg, og tilstanden stabiliserer seg.

Behandling av Arnold-Chiari-syndrom i 1. grad er å eliminere et beinfragment i den bakre delen av fossa av skallen. Inngrepet varer omtrent en time, og utvinning tar ikke mer enn en uke. Resultatet av operasjonen er utvidelse av plass til hjernen - den blir mer omfattende, og trykket inne i hodeskallen synker. Den andre grad av patologi er mottagelig for terapi ved å shunting og lukke myelomeningocele.

Prognose og levetid

Arnold-Chiari syndrom er komplisert av parallell tiltredelse av hydrocephalus, lammelse og parese.

 

Prognosen for sykdommen, så vel som forventet levealder for pasienter, avhenger i stor grad av egenskapene til forløpet av SAH og dens alvorlighetsgrad. Ikke mindre viktig er rettidig kirurgisk inngrep. Personer som har fått diagnosen karakter 1 og 2 har en gjennomsnittlig forventet levealder, siden patologien kan oppstå uten symptomer. Hvis 1 eller 2 grader er ledsaget av nevrologiske symptomer, er det viktig å utføre operasjonen så snart som mulig. Ellers vil de resulterende komplikasjonene av ryggmargen og hjernen gjøre patologien ikke mottagelig for terapi.

Etter operasjonen kan mange pasienter leve et normalt liv. Noen ganger oppstår komplikasjoner som kan føre til ytterligere helseproblemer. Med gjentatte manifestasjoner av milformasjon kan pasienten igjen planlegge operasjonen.

Arnold-Chiari-anomalien er ikke en veldig vanlig sykdom, hvis prognose i stor grad avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Så hvis symptomene på sykdommen er ubetydelige, har pasienten en stor sjanse for bedring og opprettholdelse av et fullt fremtidig liv.