Šiuolaikinė medicina gali paaiškinti ir išgydyti įvairių ligų simptomus. Tačiau daugelis reiškinių, vykstančių žmogaus organizme, išlieka menkai suprantami, ypač tais atvejais, kai sutrikimai veikia smegenis. Vienas iš šių patologinių požymių laikomas Arnoldo Chiari sindromu.
Medžiagos turinys:
Arnoldo-Chiari sindromo priežastys ir vystymosi mechanizmas
Arnoldo-Chiari sindromas (SAC) apima daugybę patologijų, turinčių įtakos žmogaus smegenims. Dažnai šie sutrikimai yra susiję su smegenėlėmis, atsakingomis už pusiausvyros jausmą.
Į sąrašą taip pat įtrauktos medulla oblongata anomalijos, dėl kurių sutrinka kvėpavimo centrų, širdies, kraujagyslių ir nervų sistemos darbas.
Paprastai išsivysčiusi smegenėlė kartu su tonzilėmis yra kaukolėje tiesiai virš pakaušio forameno. Progresuojanti Arnoldo-Chiari anomalija priverčia smegenų tonzilius nuleisti, suspaudžiant tiltą.
Šiek tiek statistikos. Remiantis medicininiais tyrimais, šis sindromas pasireiškia vidutiniškai 3–8 pacientams iš 100 tūkst.
Konkrečios priežastys, turinčios įtakos Arnoldo-Chiari apsigimimo apraiškoms, iki šiol nėra laikomos išsamiai ištirtomis. Iš pradžių gydytojai buvo tikri, kad tai išimtinai įgimta patologija. Tačiau dauguma ekspertų priėjo išvados, kad pacientų, turinčių įgytą patologiją, yra kur kas daugiau nei įgimtų.
Įgimtos SAH priežastys:
- Netipiškas kaukolės kaulų vystymasis. Pastarieji neturi laiko augti vienu metu su smegenimis ir toje vietoje, kur yra smegenėlės normaliai suformuotoje kaukolėje, žmonėms, linkusiems į sindromą, yra per maža kaukolės fossa.
- Pernelyg dideli pakaušio foramenai.
Informacijai. Arnoldo-Chiari sindromo galimybė vaisiui gali atsirasti beveik kiekvieno nėštumo metu.
Ypatingą rizikos grupę sudaro būsimos motinos, veikiamos tokių veiksnių:
- per didelis narkotikų vartojimas nešiojant vaiką;
- rūkymas, gėrimas nėštumo metu;
- dažnai perduodamos virusinės ligos laukiant kūdikio.
Visi šie veiksniai gali turėti įtakos negimusio vaiko raidai nėra pats geriausias būdas. Kai kuriais atvejais moteriai gali būti parodytas abortas.
Įgytos priežastys:
- Gimimo sužalojimai dėl kūdikio kaukolės.
- Kūdikio stuburo smegenų pažeidimas skysčiu, vadinamu smegenų skysčiu. Rezultatas - centrinio smegenų kanalo ištempimas.
Anomalijų tipai ir sunkumas
Arnoldo-Kari anomalija yra padalinta į šiuos laipsnius:
- Smegenų tonzilės pakaušio srityje nuleidžiamos žemiau pakaušio forameno.
- Nurodo įgimtas formas, nes progresuoja embriono vystymosi metu. Pažeidimas stebimas instrumentiniais metodais. Šis patologijos laipsnis gali būti pažymėtas hidrocefalija.
- Medulla oblongata ir smegenėlės yra nuleistos žemiau meningocele pakaušio srityje.
- Smegenėlės yra mažai išsivysčiusios.
3 ir 4 NAO laikomi mirtinais.
Sindromo simptomai
1 ir 2 SAH laipsniai yra pripažįstami labiau paplitę nei 3 ir 4, nes iš tikrųjų tai yra skirtingos patologijos.
1 ir 2 tipo milformacijos simptomai:
- nuolatinis galvos skausmas;
- Svaigulys
- pykinimas
- jutimo praradimas rankose;
- kaklo skausmas
- pasunkėjęs rijimas;
- dvigubo regėjimo jausmas;
- neryški kalba
- sutrikęs kvėpavimas, naujagimiams - triukšmas ir švokštimas.
3-4 stadijos simptomai:
- dvigubo regėjimo jausmas;
- aklumas, sąmonės praradimas (dažnai pasireiškia sukant galvą);
- sutrikęs galūnių koordinavimas, jų drebulys;
- šlapinimosi problemos.
Smegenų patologijos diagnozė
Remiantis apsigimimų laipsniu, diagnozė gali būti nustatyta pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis. Taip pat galima sekti patologiją suaugusiajam, kuri kartais tampa visiška staigmena, atsižvelgiant į tai, kad dažnai nėra ryškių požymių.
Nesant paciento skundų, Arnoldo-Chiari anomalija diagnozuojama pagal planuojamų tyrimų rezultatus: ECHO-EG, EEG, REG. Tokie įvykiai padeda nustatyti padidėjusį intrakranijinį slėgį ir kaukolės kaulų anomalijas. Esant sudėtingiems sindromams, pacientui išrašomas MRT arba smegenų CTG. Be to, gali prireikti stuburo tomografijos.
Arnoldas - Chiari malformacijos gydymas
Arnoldo-Chiari apsigimimai gydomi dviem būdais: chirurginiu ir nechirurginiu. Konkretaus gydymo kurso nustatymas priklauso nuo specifinių SAH simptomų ir sunkumo.
Nechirurginis gydymas
Dėl lengvų Arnoldo-Chiari patologijos simptomų reikia reguliariai profilaktiškai tikrintis specialistus. Esant nestipriam kaklo spenelio skausmui, pacientui gali būti išrašomi nuskausminamieji arba priešuždegiminiai vaistai, taip pat vaistai, padedantys atpalaiduoti raumenis. Pacientams, kuriems diagnozuota panaši diagnozė, parodomi kineziterapijos pratimai, skirti pagerinti raumenų koordinaciją ir pašalinti drebulį. Kartais gali prireikti užsiėmimų su logopedu.
Chirurginis gydymas
Jei nechirurginė terapija neatneša palengvėjimo, rekomenduojama chirurginė intervencija.
Neurochirurgija padeda ištaisyti defektus, kurie sukelia smegenų suspaudimą. Jei pasiseka, netinkama formacija progresuoja ir būklė stabilizuojasi.
Pirmojo laipsnio Arnoldo-Chiari sindromo gydymas - pašalinti kaulo fragmentą užpakalinėje kaukolės plyšio dalyje. Intervencija trunka maždaug valandą, o pasveikimas trunka ne ilgiau kaip savaitę. Operacijos rezultatas yra smegenų erdvės išplėtimas - jos tampa platesnės, o slėgis kaukolės viduje mažėja. 2-asis patologijos laipsnis gali būti išgydomas manevrinant pagreitį ir uždarant.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Arnoldo-Chiari sindromą komplikuoja lygiagretus hidrocefalijos, paralyžiaus ir paresės prisijungimas.
Ligos prognozė, taip pat pacientų gyvenimo trukmė, labai priklauso nuo SAH eigos ypatumų ir jo sunkumo. Ne mažiau svarbu laiku atlikti chirurginę intervenciją. Žmonėms, kuriems diagnozuotas 1 ir 2 laipsnis, gyvenimo trukmė yra vidutinė, nes patologija gali atsirasti be jokių simptomų. Jei 1 ar 2 laipsnius lydi neurologiniai simptomai, svarbu operaciją atlikti kuo greičiau. Priešingu atveju dėl nugaros smegenų ir smegenų komplikacijų patologija nebebus taikoma.
Po operacijos daugelis pacientų gali gyventi normalų gyvenimą. Kartais kyla komplikacijų, kurios gali sukelti papildomų sveikatos problemų. Pakartotinai pasireiškęs milformacija, pacientas gali vėl planuoti operaciją.
Arnoldo-Chiari anomalija nėra labai dažna liga, kurios prognozė daugiausia priklauso nuo ligos sunkumo. Taigi, jei ligos simptomai yra nereikšmingi, pacientas turi didelę galimybę pasveikti ir išlaikyti pilnavertį gyvenimą ateityje.
