Akromegalija: ligos priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Nedaugelis žmonių žino apie retą akromegalijos ligą, kai neproporcingai padidėja veido ir kūno dalys. Ankstyvoje stadijoje patologijos vystymąsi galima sustabdyti, o negydant - tai pažeidžia vidaus organų funkcijas, sumažina kokybę ir sutrumpina gyvenimo trukmę.

Kas yra akromegalija?

Patologija vystosi per daug išskiriant augimo hormoną. Vaikams jis yra atsakingas už tiesinį augimą, tinkamą kaulų, raumenų audinio formavimąsi. Suaugusiesiems jis dalyvauja metabolizme: stimuliuoja baltymų sintezę, neleidžia nusėdti poodiniams riebalams, reguliuoja angliavandenių apykaitą ir palaiko gliukozės kiekį kraujyje.

Somatotropiną gamina viršutinės hipofizės, apatinės smegenų dalies, ląstelės. Pagumburis palaiko normalų STH lygį, gamina peptidinius hormonus somatoliberiną ir somatostatiną. Pirmasis stimuliuoja STH sintezę ir sekreciją, antrasis slopina.

Paprastai hormono koncentracija kinta dienos metu: padidėja naktį, sumažėja dienos metu.

Jei reguliavimo mechanizmas sugenda, staigiai padidėja augimo hormono kiekis, sutrinka sekrecijos ritmas, išsivysto neuroendokrininės patologijos akromegalija. Liga diagnozuojama suaugusiesiems po 20 metų, kai baigiasi fizinis augimas. Jį lydi hipertrofuotas neproporcingas minkštųjų audinių, kaulų, organų dauginimasis.

Vystymosi mechanizmas ir priežastys

9 iš 10 pacientų hormoninė aktyvioji hipofizės adenoma išprovokuoja akromegaliją. Priekinio skyriaus ląstelės intensyviai dauginasi, auga, išsigimsta į gerybinę naviką.Nustoja paklusti pagumburiui, intensyviai gamina somatotropiną.

Adenoma suspaudžia, naikina kaimyninius sveikus audinius, jos dydis kartais viršija hipofizės dydį. Dėl naviko atsiradimo dažnai būna kaukolės sužalojimai, neuroinfekcija, lėtinis ENT organų uždegimas. Adenomos ir neuroendokrininės sistemos sutrikimų rizika padidėja, jei šeima jau yra užfiksavusi ligos atvejus.

Rečiau prieš patologijas atsiranda kitos prielaidos:

• negimdinė STH sekrecija plaučių, kiaušidžių, bronchų neoplazmomis;
• pagumburio navikai, didinantys somatoliberino gamybą.

Akromegalijos priežastys ir simptomai yra panašūs į vaikų ir paauglių gigantizmo apraiškas. Tačiau ankstyvame ir jauname amžiuje kaulai ir toliau ilgėja. Audiniai, organai didėja tolygiai, nepažeidžiamos kūno, galūnių, veido proporcijos. Vaikai išsiskiria iš sparčiai augančių bendraamžių: paauglystėje mergaičių ilgis viršija 190 cm, berniukų - 2 m. Akromegalija ir gigantizmas diagnozuojami retai: 50 suaugusiųjų ir 3 vaikai iš 1 milijono gyventojų.

Simptomai ir požymiai

Ligos atsiradimą signalizuoja išvaizdos pokyčiai:

• Neproporcingai padidėja išsikišusios veido dalys: antakiai, apatinis žandikaulis, skruostikauliai, lūpos, nosis.
• Tarpdurio erdvės plečiasi, įkando pokyčiai.
• Dėl raiščių hipertrofijos gerklų balso tembras užkimšta.
• Kojos, riešai, pirštai sustorėja, kaukolė padidėja. Pacientas turi dėvėti batus, drabužius, kurių dydis 1-2 yra didesnis nei anksčiau.
• Oda sutankinta, padengta raukšlėmis.

Augant navikui, suspaudžiamas nervinis audinys, atsiranda neurologiniai simptomai, pablogėja sveikatos būklė:

• mažėja darbingumas;
• pakyla intrakranijinis slėgis, atsiranda galvos skausmai, galvos svaigimas;
• regėjimas krinta, dvejinasi akyse, išsivysto fotofobija;
• uoslė, pablogėja klausa;
• nutirpusios rankos, kojos, pirštai;
• moterų menstruacinis ciklas suklysta;
• išsivysto galaktorėja: motinos pienas išsiskiria iš spenelių;
• sumažėjusi potencija, lytinis potraukis;
• sustiprėja prakaitavimas, padidėja odos riebumas, nes padidėja riebalinių, prakaito liaukų skaičius ir plotas;
• augant kremzlei ir jungiamajam audiniui, mažėja sąnarių judrumas, vystosi artralgija;
• atsiranda apnėjos sindromas: trumpas kvėpavimo sustojimas sapne;
• kraujospūdis pakyla.

Atlikus medicininę apžiūrą, nustatomi vidiniai pokyčiai: padidėja širdis, skydliaukė, inkstai, kepenys, raumenų audiniai. Skeletas dažnai deformuojasi: krūtinė plečiasi, tarpai tarp šonkaulių, stuburas sulenktas. Ketvirtadaliui pacientų būdingi medžiagų apykaitos sutrikimai ir cukrinis diabetas.

Ligos stadijos

Yra 4 ligos vystymosi etapai:

• Preakromegalija. Ankstyvoje stadijoje išoriniai simptomai yra lengvi. Pažeidimas nustatomas atsižvelgiant į hormono kiekį kraujyje arba kompiuterinės smegenų tomografijos rezultatus.
• Hipertrofuotas. Simptomai yra ryškūs.
• Navikas. Adenoma labai padidėja, suspaudžiami audiniai, atsiranda akių, neurologiniai sutrikimai.
• Cachexia yra fizinio ir psichinio išsekimo stadija.

Liga vystosi lėtai, nuo endokrininės sistemos nepakankamumo pradžios iki pirmųjų simptomų atsiradimo, praeina 5–7 metai.

Diagnostinės priemonės

Jei įtariate ligos vystymąsi, pasitarkite su endokrinologu. Gydytojas atlieka preliminarią diagnozę, remdamasis išoriniais pokyčiais, palpacija. Laboratorinė akromegalijos diagnozė apima šiuos tyrimus:

• STH lygio nustatymas. Kraujas imamas 3–5 kartus, kas 20 minučių. iki 2,5 val., tada apskaičiuokite vidurkį, sveikų žmonių - ne daugiau kaip 5 ng / ml.
• Gliukozės toleravimo bandymas. Kraujo mėginiai pirmiausia imami tuščiu skrandžiu, paskui - suleidus gliukozės, tada lyginamas augimo hormono lygis. Pacientams padidėja koncentracija išgėrus gliukozės, sveikiems - sumažėja. Testas naudojamas gydymo metu siekiant įvertinti terapijos poveikį.
• IRF-1 apibrėžimas. Šios medžiagos kiekis atspindi kasdienį augimo hormono tūrį. Pacientų lygis yra didesnis nei normalus.

Norint įvertinti hipofizės pokyčius, skiriami kaukolės rentgeno spinduliai, MRT ar smegenų kompiuterinė tomografija. Jei pacientas skundžiasi pažeidimais iš kitų organų, endokrinologas papildomai nurodo paskyrimą pas kitus gydytojus, turinčius siaurą profilį: kardiologą, oftalmologą, gastroenterologą.

Ligos gydymas

Pagrindinis akromegalijos gydymo tikslas yra sumažinti augimo hormono kiekį iki normalaus. Norėdami tai padaryti, naudokite šiuos metodus:

• Vaistų terapija. Pacientui yra išrašomi vaistai, slopinantys STH gamybą: sintetiniai somatostatino analogai, dopamino antagonistai. Vaistai sustabdo ligą pradiniame etape, kai adenoma neprogresuoja.
• Chirurginė intervencija. Operacija paskirta greitai padidėjus navikui, smarkiai pablogėjus regėjimui. Pašalinus adenomą, sumažėja augimo hormono sekrecija. Jei formavimas pasieks milžiniškas proporcijas, reikės atlikti antrą operaciją.
• Spindulinė terapija. Šis metodas naudojamas, kai ankstesni gydymo metodai nedavė norimų rezultatų arba jei chirurginė intervencija yra draudžiama. Adenomą veikia gama spinduliai, jos vystymasis sustoja, tačiau hormono lygis normalizuojasi tik po metų.

Kartais šie metodai yra derinami.

Akromegalija nėštumo metu

Medicinos literatūroje yra aprašyta šiek tiek daugiau nei 100 nėštumo atvejų moterims, sergančioms hipofizės adenoma. Vaisiaus gimdymas ir gimdymas dažnai vyksta be komplikacijų. Augimo hormonas nekerta placentos, todėl kūdikis gimsta be patologijų.

Vaistų saugos klausimas lieka atviras. Gydytojai neteikia bendrų rekomendacijų, atsižvelgia į būklės sunkumą, neoplazmos dydį. Dažnai patariama atidėti gydymą iki nėštumo pabaigos. Tačiau moterys ir toliau vartoja vaistus, kai liga progresuoja po abstinencijos. Vaistų vartojimas neturi įtakos vaisiaus vystymuisi.

Prevencinės priemonės

Adenomos ir endokrininės sistemos sutrikimų rizika sumažėja, jei laikomasi šių rekomendacijų:

• Apsaugokite galvą nuo sužeidimų, sumušimų.
• Gydykite infekcijas ir nosiaryklės uždegimą.
• Nedelsdami pasirodykite endokrinologui padidėjus galūnėms, pažeidus veido proporcijas.

Neįmanoma visiškai apsisaugoti nuo neuroendokrininės sistemos nepakankamumo.

Prognozė pacientui

Su ankstyva diagnoze, tinkamu gydymu, atsiranda stabili remisija. Pašalinus mikroadenomas 85% pacientų, somatotropino kiekis sumažėja iki normalaus, stabiliai išlieka tas pats.

Pažengusiais atvejais sutrinka širdies, kepenų, plaučių funkcijos, vystosi komplikacijos:

• miokardo distrofija;
• širdies, hipofizės nepakankamumas;
• hipertenzija, kurią sunku gydyti;
• emfizema;
• kepenų distrofija;
• cukrinis diabetas;
• mastopatija
• žarnyno polipozė;
• kiaušidžių cistos;
• gimdos fibroma;
• antinksčių hiperplazija.

Po terapijos ar operacijos kurso pacientą stebi endokrinologas, kuris kasmet yra tikrinamas. Jei negydomas, padidėja priešlaikinės mirties rizika.