Nykyaikainen lääketiede pystyy selittämään ja parantamaan eri sairauksien oireita. Monet ihmiskehossa esiintyvät ilmiöt ovat kuitenkin huonosti ymmärrettäviä, etenkin tapauksissa, joissa häiriöt vaikuttavat aivoihin. Yksi näistä patologisista piirteistä pidetään Arnold Chiarin oireyhtymänä.

Arnold-Chiari-oireyhtymän syyt ja kehitysmekanismi

Arnold-Chiari-oireyhtymä (SAC) sisältää joukon patologioita, jotka vaikuttavat ihmisen aivoihin. Usein häiriöt koskevat pikkuaivoa, joka on vastuussa tasapainon tunteesta.

Luetteloon sisältyy myös nivelrintahäiriön poikkeavuuksia, jotka johtavat hengityksestä vastaavien keskusten toimintahäiriöihin, sydämen, verisuonten ja hermoston toimintaan.

Tyypillisesti kehittynyt pikkuaivo ja risat sijaitsevat kallon sisällä juuri niskakyhmön yläpuolella. Arnold-Chiarin progressiivinen poikkeavuus pakottaa pikkuaivojen risat laskemaan puristaen siltaa.

Jotkut tilastot. Lääketieteellisen tutkimuksen mukaan tämä oireyhtymä koskee keskimäärin 3–8 potilasta 100 tuhannesta.

Arnold-Chiarin epämuodostuman ilmenemismuotoihin vaikuttavien erityisten syiden ei katsota olevan tutkittu perusteellisesti tähän mennessä. Aluksi lääkärit olivat varmoja, että tämä oli yksinomaan synnynnäinen patologia. Useimmat asiantuntijat kuitenkin päättelivät, että potilaita, joilla on hankittu patologia, on paljon enemmän kuin synnynnäisiä.

Synnynnäiset syyt SAH:

  1. Kallon luiden epätyypillinen kehitys. Jälkimmäisillä ei ole aikaa kasvaa samanaikaisesti aivojen kanssa ja paikassa, jossa pikkuaivo sijaitsee normaalisti muodostuneessa kallossa, oireyhtymälle alttiilla ihmisillä on liian pieni kallon fossa.
  2. Liian suuret takarauhaset.

Tiedoksi. Arnold-Chiari-oireyhtymän mahdollisuus sikiössä voi esiintyä melkein jokaisessa raskaudessa.

Erityiseen riskiryhmään kuuluvat odotettavat äidit, jotka ovat alttiina sellaisille tekijöille:

  • huumeiden liiallinen käyttö lapsen kantamiseksi;
  • tupakointi, juominen raskauden aikana;
  • usein leviävät virustaudit odottaessa vauvaa.

Kaikki nämä tekijät voivat vaikuttaa syntymättömän lapsen kehitykseen, ei ole paras tapa. Joissakin tapauksissa naiselle voidaan osoittaa abortti.

Hankitut syyt:

  1. Vauvan kallon syntymävammat.
  2. Vauvan selkäytimen vaurio nesteellä, jota kutsutaan aivo-selkäydinnesteeksi. Tuloksena on aivokanavan venytys.

Poikkeamien tyypit ja vakavuus

Arnold-Karin poikkeavuus on jaettu seuraaviin asteisiin:

  1. Selkärangan mandulit takarauhasalueella lasketaan takarauhasten alle.
  2. Viittaa synnynnäisiin muotoihin, kun ne etenevät alkion kehityksen aikana. Rikkomusta seurataan välineillä. Tämä patologian aste voi olla merkitty vesisuunnassa.
  3. Medulla oblongata ja pikkuaivo lasketaan meningocelin niskakynnen alueen alapuolelle.
  4. Pikkuaivo on alikehittynyt.

NAO 3: n ja 4: n katsotaan olevan kohtalokas.

Oireet oireyhtymä

NAO: n asteet 1 ja 2 tunnustetaan yleisemmiksi kuin 3 ja 4, koska tosiasiassa nämä ovat erilaiset patologiat.

Tyyppien 1 ja 2 muodostumisen oireet:

  • jatkuva päänsärky;
  • huimaus;
  • pahoinvointi;
  • käsien sensaation menetys;
  • niskakipu
  • nielemisvaikeudet;
  • kaksoisnäön tunne;
  • epäselvä puhe
  • heikentynyt hengitys, vastasyntyneillä - meluisa ja hengityksen vinkuminen.

Vaiheen 3-4 oireet:

  • kaksoisnäön tunne;
  • sokeus, tajunnan menetys (ilmenee usein päätä käännettäessä);
  • raajojen koordinaation heikkeneminen, vapina;
  • virtsaamisongelmat.

Aivojen patologian diagnoosi

Diagnoosi voidaan tehdä lapsen elämän ensimmäisinä viikkoina epämuodostuman asteen perusteella. On myös mahdollista seurata patologiaa aikuisella, josta tulee joskus täydellinen yllätys, kun otetaan huomioon, että korostettuja merkkejä ei useinkaan esiinny.

 

Potilaiden valitusten puuttuessa Arnold-Chiarin poikkeavuus diagnosoidaan suunniteltujen tutkimusten tulosten perusteella: ECHO-EG, EEG, REG. Tällaiset tapahtumat auttavat tunnistamaan lisääntynyttä kallonsisäistä painetta ja kallon luiden poikkeavuuksia. Monimutkaisissa oireyhtymissä potilaalle määrätään aivojen MRI tai CTG. Lisäksi voidaan tarvita selkärangan tomografiaa.

Arnold - Chiarin epämuodostumahoito

Arnold-Chiarin epämuodostumia hoidetaan kahdella tavalla: kirurgisella ja ei-kirurgisella. Erityisen hoitojakson määrittäminen riippuu erityisistä oireista ja SAH: n vakavuudesta.

Ei-kirurginen hoito

Arnold-Chiarin patologian lievät oireet viittaavat säännöllisiin ennalta ehkäiseviin tutkimuksiin asiantuntijoilta. Potilaalle voidaan määrätä lieviä kipuja niskan niskassa, sille annetaan kipulääkkeitä tai tulehduskipulääkkeitä sekä lääkkeitä, jotka auttavat rentouttamaan lihaksia. Potilaille, joilla on samanlainen diagnoosi, näytetään fysioterapiaharjoituksia, joiden tarkoituksena on parantaa lihaksen koordinaatiota ja poistaa vapina. Joskus saatat tarvita kursseja puheterapeutin kanssa.

Kirurginen hoito

Jos muu kuin kirurginen hoito ei tuota helpotusta, suositellaan kirurgista interventiota.

Neurokirurgia auttaa korjaamaan viat, jotka aiheuttavat aivojen puristumisen. Jos onnistuminen, epämuodostumat lakkaavat etenemästä ja tila vakaa.

Ensimmäisen asteen Arnold-Chiari-oireyhtymän hoitaminen on poistaa luun fragmentti kallon fossa takaosasta. Interventio kestää noin tunnin ja toipuminen vie enintään viikon. Leikkauksen tuloksena on aivojen tilan laajeneminen - se tulee laajemmaksi ja paine kallon sisällä laskee. 2. patologian aste on hoidettavissa siirtämällä ja sulkemalla myelomeningocele.

Sääennuste ja elinkaari

Arnold-Chiari-oireyhtymä on monimutkainen hydrokefalian, halvauksen ja pareesin samanaikaisella liittymisellä.

 

Sairauden ennuste, samoin kuin potilaiden elinajanodote, riippuvat suuresti SAH: n kulun ominaisuuksista ja sen vakavuudesta. Vähemmän tärkeätä on oikea-aikainen kirurginen interventio. Ihmisillä, joille on diagnosoitu asteet 1 ja 2, on keskimääräinen elinajanodote, koska patologia voi ilmaantua ilman oireita. Jos yhteen tai kahteen asteeseen liittyy neurologisia oireita, on tärkeää suorittaa leikkaus mahdollisimman pian. Muutoin johtuvat selkäytimen ja aivojen komplikaatiot tekevät patologiasta kelvottoman hoidon.

Leikkauksen jälkeen monet potilaat voivat elää normaalin elämän. Joskus syntyy komplikaatioita, jotka voivat johtaa uusiin terveysongelmiin. Toistuvilla milformaation ilmenemismuodoilla potilas voi suunnitella uudelleen leikkauksen.

Arnold-Chiarin poikkeavuus ei ole kovin yleinen sairaus, jonka ennustus riippuu suurelta osin taudin vakavuudesta. Joten jos sairauden oireet ovat merkityksettömiä, potilaalla on suuret mahdollisuudet toipumiseen ja täyden tulevan elämän ylläpitämiseen.