Nogle neurologiske sygdomme er vanskelige ikke kun til behandling, men også til diagnose. For at bestemme symptomerne på sygdommen og finde en måde at eliminere muskelsvaghed skal lægerne nøje analysere symptomerne og årsagerne til myasthenia gravis.
Materielt indhold:
Hvad er myasthenia gravis
Følelsen af træthed, der opstår efter fysisk anstrengelse, er velkendt for mange og opfattes ganske naturligt. Men når svagheden bliver konstant og ikke falder, selv efter en nattesøvn, begynder angst at overvinde patienten.
Og ikke forgæves, da muskeltræthed er et karakteristisk tegn på myasthenia gravis. Og det største symptom på sygdommen betragtes som unormal muskelsvaghed med en tendens til langsom fremgang.
Hvordan forekommer myasthenia gravis, og hvad er det, er det vigtigt at forstå til tiden. Dette er den bedste måde at undgå provoserende faktorer og forhindre udvikling af alvorlige patologiske processer. Og selv i dette tilfælde trækkes sygdommen tilbage hos kun 80% af patienterne, fordi succesens behandling ikke kun afhænger af lægerens faglige kvalifikationer, men også af patientens bevidste holdning til hans helbred.
På latin lyder sygdommens navn som "myasthenia gravis", hvilket betyder "muskelsvaghed." Den første beskrivelse af sygdommen (en autoimmun neuromuskulær sygdom) går tilbage til det 17. århundrede. Siden da er der taget kæmpe skridt med at studere arten af muskeldysfunktion, men forskere har ikke været i stand til at bestemme de nøjagtige årsager til processen.
En af de kendte forudsætninger for udvikling af patologi er dysfunktion af immunsystemet, fordi myasthenia gravis hører til kategorien af autoimmune sygdomme.
Ifølge statistikker er antallet af mennesker, der lider af myasthenia gravis, steget i de senere år, og kvinder i alderen 20 til 40 år dominerer på denne liste.
Årsager og udviklingsmekanisme
Udviklingen af myasthenia sker på baggrund af en krænkelse af immunsystemet, som pludselig begynder at opfatte kroppens væv som fremmed. Det menes, at denne mekanisme er udløst af gener, der indtil et vist punkt var i en sovende tilstand.
Årsagen til aktivering af sovende gener kan være enhver stressende situation i kroppen:
- virale infektioner;
- nervøse stød;
- genmutationer, der forstyrrer balancen i immunsystemet;
- graviditet, fødsel, kejsersnit;
- hormonelle ændringer;
- en skarp klimaændring, når man flytter til et andet land;
- tager antikolinesterase-lægemidler.
Mekanismen til udvikling af sygdommen er forbundet med fuldstændig eller delvis blokering af musklerne og deres indervirlige forbindelser. Antistoffer produceret af immunsystemet hæmmer funktionen af nerveceptorer af acetylcholin, som giver neurale forbindelser.
Som et resultat af aggression af immunoglobuliner forekommer følgende ændringer:
- antallet af acetylcholinreceptorer falder;
- kvaliteten af informationsoverførsel i nerveceller falder;
- den postsynaptiske membran ødelægges, som er ansvarlig for følsomheden af celler og amplificering af nerveimpulser;
- signalering til det neuromuskulære væv stopper.
Derudover forårsager patologiets fremskridt ændringer i de biokemiske processer i de neuromuskulære fibre, hvilket fører til dysfunktion i hjerneområderne, der er ansvarlige for produktionen af immunceller og funktionaliteten af det endokrine system.
Typer af sygdom
Myasthenia gravis er medfødt, erhvervet og nyfødt. I den første type bestemmes muskelskader genetisk, hvilket er ekstremt sjældent.
Erhvervet myasthenia gravis er en af de mest almindelige lidelser. Denne sygdom udvikler sig som et resultat af en immunreaktion i form af dannelse af immunoglobuliner til transmission af nerveimpulser i muskelvæv. En yderligere provokerende faktor i forekomsten af myasthenia kan være thymom - en thymus tumor.
Udviklingen af den nyfødte type er mulig hos spædbørn, som sygdommen er overgået fra en syg mor. Fosterets svage aktivitet og inaktivitet bemærkes ved ultralyd af gravide kvinder. Der er hyppige tilfælde, hvor sådanne børn døde kort tid efter fødslen.
Symptomer på myasthenia gravis
Tre hovedformer for manifestation af myasthenia skelnes - oftalmisk, bulbar og generaliseret. Hver af disse typer lidelser manifesteres af forskellige symptomer og læsionernes art.
Med den okulære form af myastheni observeres svækkelse af musklerne, der er ansvarlige for bevægelse af øjeæblet. I dette tilfælde er der dobbeltsyn og hældning af øjenlågene.
Bulbar form
Sygdommens bulbarform ledsages af skader på kraniale nerver.
Et karakteristisk tegn er bulbar lammelse, der har følgende symptomer:
- krænkelse af talerapparatets indre, problemer med tale, diktion;
- krænkelse af tygge- og slukningsprocessen, et fald i det motoriske potentiale i tungen og nasopharynx-musklerne op til deres atrofi;
- åndedrætsbesvær;
Patienter med bulbar myasteni kan ikke udtale ord tydeligt, talen bremses ned, og stemmen bliver nasal. I alvorlige tilfælde af sygdommen kan bulbar-syndrom forårsage ikke-livsrelaterede dysfunktioner i hjertesystemet.
Generaliseret form af myasthenia gravis
Den generaliserede form for myasthenia gravis er den mest komplekse i naturen, da den fanger flere muskelgrupper på én gang. Patologiens begyndelse er subtil, symptomerne er dynamiske, så sværhedsgraden af manifestationer i løbet af dagen kan variere flere gange eller endda være fraværende.
Udviklingen af en generaliseret form af myasthenia gravis forekommer i trin. Den første fase af sygdommen er kendetegnet ved manifestationen af symptomer på den okulære form - hængende øjenlåg og sløret syn, især mod aftenen.
Efterhånden som udviklingen i den generelle form skrider frem, indfanger patologiske ændringer nye muskelgrupper. På dette trin vises symptomer, der er karakteristiske for bulbar myasthenia: en ændring i stemmerne og lydstyrken i stemmen, vanskeligheder med at tygge mad og sluge selv flydende fødevarer.
Yderligere udvikling af sygdommen er kendetegnet ved en stigning i svaghed i kroppen. Musklerne i arme og ben mister deres styrke så meget, at det bliver svært for patienten at foretage selv de enkleste bevægelser - sidde på eller stå fra stolen, klatre op ad trappen, løft armene, drej hovedet.
Myasthenisk krise
Som mange autoimmune sygdomme kan myasthenia gravis forekomme ikke kun i akut eller kronisk form, men også få en aggressiv og endda ondartet udvikling.
Neurologer betragter tilfælde af pludselig og hurtig forringelse af neurale forbindelser i muskelfibre som myasthenisk krise, en livstruende tilstand, hvor alvorlige luftvejslidelser og bulbarsygdomme forekommer.
I henhold til den etiologiske type klassificeres myasthenisk krise som bulbar, kolinerg og blandet.
Bulbar myastenisk krise manifesteres ved udtalt bilateral dysfunktion af hyoid, vagus og glossopharyngeal nerver og åndedrætsmuskler samt en stigning i knoglemuskelsvaghed.
Med et langt fravær af belastning provoserer musklerne og et fald i brystets motoriske aktivitet udviklingen af respirationssvigt. Derfor er sådanne patienter udsat for øjeblikkelig indlæggelse på intensivafdeling og intensiv terapeutisk behandling, inklusive lungeventilation.
Kolinergisk krise opstår ved en overdosis af antikolinesterase-medikamenter. Det er kendetegnet ved generalisering af processer med indfangning af ansigts- og tyggemuskler samt muskler i nakke og skulderbånd.
Patologiens symptomatologi ligner forløbet af bulbarkrisen, men adskiller sig i sværhedsgraden af vegetative lidelser:
- øget spytning;
- intens udskillelse af bronchialt slim;
- sveden;
- rasstrystvom vandladning;
- opkastning;
- hurtig tarmmotilitet;
- løs afføring;
- mavesmerter;
- hypotoni.
Og også en kolinergisk krise kan være ledsaget af indsnævring af eleverne, kramper og tab af bevidsthed hos patienten.
Blandet myasthenisk krise hører til kategorien af de mest alvorlige tilstande, fordi den kombinerer de kliniske egenskaber ved bulbar og kolinergiske kriser.
Dens ondartede form er mulig på baggrund af en thymus tumor.
Diagnostiske forholdsregler
Diagnosen af myasthenia gravis er ofte vanskelig. Ofte anbefaler patienter, der klager over en følelse af konstant træthed, terapeuter mere hvile og tager vitaminer.
Men det er især vanskeligt at bestemme udviklingen af myasthenia gravis hos ældre, da muskelsvaghed kan betragtes som et af symptomerne på andre aldersrelaterede sygdomme.
Diagnostik og behandling af myasthenia gravis hører under kompetence hos neurologer og neurokirurger. Og selv en specialist kan ikke altid straks bestemme typen af sygdom, derfor for at afklare diagnosen ordineres specielle tests og test for at differentiere patologien.
For at angive den nøjagtige årsag til sygdommen med mistanke om myasthenia gravis anvendes følgende metoder:
- klinisk undersøgelse, historie;
- proserin test - effekten af prozerin lindrer effektivt symptomerne på myasthenia gravis og bekræfter derved den eksisterende sygdom;
- undersøgelse af blodsammensætning for tilstedeværelse af immunoglobuliner;
- blodprøve for at bestemme hormoner i den endokrine kirtel;
- elektromyografi - undersøgelsen af det funktionelle potentiale i det neuromuskulære system;
- computertomografi af thymuskirtlen.
For et par årtier siden var sådanne diagnostiske teknikker endnu ikke tilgængelige, og i 40% af tilfældene endte myasthenia gravis i døden. Mulighederne for moderne medicin udelukker udvikling af komplikationer, forudsat at terapi startes til tiden.
Sådan behandles en sygdom
Forbedring af patientens velvære med myasthenia gravis opnås kun på baggrund af korrektion af neuromuskulære impulser. For at gendanne forstyrrede processer ordineres acetylcholin og medikamenter, der undertrykker anticholinesterase. Og glukokortikoider bruges til at regulere den immunologiske lidelse.
Med en utilstrækkelig behandlingseffekt anvendes yderligere terapeutiske foranstaltninger - intravenøs indgivelse af en stor dosis methylprednisolon.
Desuden betragtes udnævnelsen af kaliumsparende midler, herunder en diæt med et højt indhold af tørrede abrikoser, bananer og rosiner, som et vigtigt trin i behandlingen af myasteni.
Ved behandling af en generaliseret form af patologi er brugen af kirurgisk indgreb i thymuskirtlen tilladt.
For at genoprette ældres patiens helbred anvendes cytostatisk terapi og blodrensning.
Forebyggelse af myasthenia gravis og dets komplikationer
Overholdelse af forebyggende foranstaltninger er grundlaget for at forhindre udvikling af myasthenia gravis og mulige tilbagefald. Mange sygdomsfremkaldende faktorer er til stede i de fleste menneskers liv.
outlook
Myasthenia gravis betragtes som en kronisk lidelse, og derfor bestemmes graden af prognose af patientens disciplin. Med forbehold af alle medicinske anbefalinger og regelmæssig observation af en neurolog opnår patienter ikke kun remission, men også bedring, mens de opretholder muligheden for et fuldt liv.
