Синдром на Стивънс-Джонсън: какво е това, симптоми, диагноза, лечение

За да се поддържа здравето и дълголетието, грамотността трябва да се подобри чрез изучаване на медицински източници.

Какво е синдромът на Стивънс-Джонсън

Синдром на Стивънс – Джонсън – това е патологичен процес с алергичен характер, засягащ лигавиците на органите и кожата. Заболяването е тежко, засяга повече мъже в млада и средна възраст. Характерна особеност на синдрома е образуването на мехури с последваща поява на ерозия на тяхно място.

Причините за заболяването

Заболяването се проявява чрез остро булно възпаление и има характер на възникване на алергичен характер. Такава патология е реакция на организма към въвеждането на определени алергени в него.

Патогенезата на появата на болестта докрай остава неясна. Смята се, че по време на неговото развитие се наблюдава увеличаване и стимулиране на цитотоксичните Т - лимфоцити, които унищожават кожните клетки. Този патологичен процес води до ексфолиране на епидермиса от дермата.

Следните фактори могат да провокират развитието на злокачествен еритем, които могат да се комбинират в няколко групи:

• инфекциозни агенти;
• лекарствени продукти;
• обемни процеси със злокачествен характер;
• необясними причини.

Освен това се отчита вероятността от патогенеза от генетичен характер, когато резултатът от неизправност в организма е значително намаляване на защитните му сили. Този процес води до патологични промени не само по кожата, но и върху мембраните на кръвоносните съдове.

Рискови фактори за синдром

Развитието на процеса при възрастни пациенти се провокира главно от следните фактори:

• злокачествени новообразувания;
• приемане на различни лекарства.

За разлика от възрастните, синдромът на Стивънс-Джонсън при деца може да се развие на фона на следните инфекции:

• морбили;
• заушка;
• ТОРС;
• варицела.

В допълнение към вирусната патология, следните патологии играят важна роля за появата на злокачествен ексудативен еритем:

• салмонелоза;
• туберкулоза;
• туларемия;
• гонорея;
• бруцелоза;
• trihofitia.

Понякога синдромът се проявява в резултат на поглъщане на хранителни алергени, различни химикали или като реакция на организма на приложение на ваксина. Не винаги е възможно да се определи причината за развитието на патология. В този случай се появява идиопатична форма на синдрома, която се среща при една четвърт от пациентите.

Симптоми и признаци на заболяването

Отличителна черта на патологията е острото начало на заболяването с последваща прогресия и наличието на клинични прояви:

• обща слабост;
• повишаване на температурата до високи темпове;
• възпалени мускули и стави;
• тахикардия;
• суха кашлица, болки в гърлото и болки в гърлото;
• повръщане и разхлабени изпражнения.

Наличието на симптоми, подобни на ARVI и прогресирането на процеса, изискват незабавна медицинска помощ и спешно ранно лечение, особено с алергично настроение в тялото.

След появата на болестта симптомите на заболяването се развиват допълнително, засягайки кожата и лигавиците:

• устна кухина - клиничните прояви започват да растат бързо и в рамките на един ден се появяват значителни мехурчета по лигавицата. Отварянето на тези формации е придружено от обширен ерозивен процес. Ерозионната повърхност започва да се покрива с филми и кръвни корички. Тази патология може да се разпространи до червената граница на устните, което понякога е пречка пациентът да приема храна и вода;
• око - при първоначалните прояви на заболяването увреждането на органа на зрението е като конюнктивит, който има алергично настроение. Въпреки това, често дава усложнение под формата на инфекция и развитието на гноен процес. На конюнктивата и роговицата на очите се развива образуването на ерозии и язви с малък размер, тоест кератит. В допълнение, патологията може да се разпространи в ириса и клепачите, причинявайки иридоциклит и блефарит;
• гениталии - лезия, която се наблюдава в значителна част от случаите на патологичния процес. Проявява се под формата на възпалителни явления с образуването на ерозии и язви в областта на уретрата (уретрит), препуциума на мъжките гениталии (баланопостит), външни женски гениталии (вулвит) и вагината (вагинит). Често този процес може да доведе до образуване на стриктура, тоест стесняване на уретрата;
• кожа - появата на обриви по крайниците, гърдите и гърба, прерастващи в мехури със значителен размер до 0,5 см в диаметър, съдържащи прозрачна или кръвна тайна вътре. След отваряне тези образувания се превръщат в ерозии и язви, покрити с корички.

Периодът на активни обриви със синдром на Стивънс-Джонсън продължава до 3 седмици, а възстановителният процес на зарастване на ерозия и язви може да бъде дълъг и да продължи няколко месеца.

Заболяването е особено опасно по време на бременност, което може да доведе до спонтанен аборт или преждевременно раждане поради тежестта на патологията и развитието на висока интоксикация на тялото на бъдещата майка.

Класификация на злокачествен ексудативен еритем

В момента патологията има няколко условни класификации, които се отличават по определени параметри.

Като провокира фактор:

• идиопатичен тип - най-често срещаният злокачествен еритем, появата на който се провокира от вируси и гъбички;
• симптоматичен тип - появата на патология - това е следствие от употребата на лекарства или ваксинация.

По характера на възпалителния процес:

• лека форма - кожните обриви са незначителни и не са придружени от промяна в общото състояние на пациента;
• тежка форма - протича с тежки клинични прояви, придружени от различни усложнения, които застрашават живота на пациента.

По вид обрив:

• везикуларен еритем - появата върху кожата на малки мехури, с диаметър до 4 мм, изпълнен със серозен секрет;
• макулопапуларен еритем - появата върху кожата на петна и папули без тайна вътре в образуванията;
• булозен еритем - появата на мехури с голям диаметър (до 2 см), изпълнени със серозна секреция;
• везикула - еритема булоза - се характеризира с появата на петнисти обриви и мехури по кожата и лигавичните органи. Характеризира се с тежък курс.

Диагностични мерки

Ранната диагностика на бързите симптоми на синдрома на Стивънс-Джонсън е от голямо значение. Навременното предписано лечение ще спре прогресията на заболяването и ще предотврати развитието на усложнения.

Диагнозата на заболяването се извършва въз основа на анамнеза, обективно изследване, лабораторни данни, включително:

• общ кръвен тест;
• биохимичен кръвен тест;
• имунологичен кръвен тест;
• коагулация;
• кожна биопсия;
• бактериална инокулация на ерозионно съдържание;
• общ и биохимичен анализ на урината;
• Зимницки тест.

Според показанията се извършва инструментално изследване на органите:

• Ултразвук на бъбреците;
• CT или MRI на бъбреците;
• Ултразвук на пикочния мехур;
• рентгенография на белите дробове.

Диференциална диагноза на злокачествен ексудативен еритем се провежда с различни кожни възпалителни процеси, придружени от образуването на мехури. Това е алергичен и прост контактен дерматит, актиничен и херпетиформен дерматит.

В допълнение, синдромът е диференциран с различни форми на пемфигус, както и синдром на Лайел. Диференциалната диагноза се извършва въз основа на оплакванията на пациента, анамнеза за развитието на патология, симптоми, лабораторни параметри.

Лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън

Терапията на заболяването се провежда комплексно и е насочена към подобряване на благосъстоянието на пациента, спиране на обривните елементи, както и предотвратяване на развитието на усложнения.

Тъй като патологичният процес има тенденция да се разпространява бързо, терапевтичните мерки се провеждат при спешни случаи в следната форма:

• венозно приложение на хемодеза, глюкоза, плазма;
• екстракорпорална хемокорекция;
• кръвопреливане;
• въвеждането на големи дози хормони - хидрокортизон, дексаметазон;
• антибактериални средства;
• лекарства, които облекчават алергичното настроение на организма - Suprastin, Tavegil;
• външно лечение на засегнатите органи;
• симптоматична терапия - според показанията, болкоуспокояващи, възстановяващи лекарства;
• диета с изключение на продукти с алергично настроение.

Лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън е насочено към предотвратяване на по-нататъшно прогресиране на заболяването с изключение на ефекта на алергена върху тялото.

Възможни усложнения и прогноза

Късно започнатото лечение заплашва с различни усложнения от страна на вътрешните органи. Ходът на злокачествен патологичен процес може да причини кървене от органите на отделяне, пневмония и бъбречна патология.

В допълнение, развитието на колит може да бъде усложнение, а увреждането на очите ще бъде усложнено от слепота.Предвид такива тежки усложнения на основното заболяване, които могат да бъдат фатални при 10% от пациентите, ранната диагноза и лечението играят много важна роля.

Само в този случай прогнозата за живота ще бъде положителна. Късните дати на започване на лекарствена терапия дават неблагоприятна прогноза, тъй като макар и да запазва живота на пациента, в повечето случаи се наблюдава ограничение в работоспособността и достъпа до увреждане.

предотвратяване

За да се предотврати тази тежка патология, трябва да се спазват редица превантивни мерки, като например:

• отказване от тютюнопушене и пиене на алкохол;
• спазване на диета в диетата и отказ от храни, които могат да причинят алергии;
• при наличие на хронична патология на вътрешните органи, медицинско наблюдение на лекар и своевременно лечение на техните обостряния;
• висококачествено лечение на настинки сезонни вирусни патологии;
• изключване на неконтролирани лекарства;
• умерена физическа активност под формата на плуване, фитнес;
• втвърдяване на тялото.

Следвайки тези прости препоръки за превенция на заболяването, можете да избегнете толкова тежко увреждане на тялото. И когато се появят първите признаци, предписаната от него консултация със специалист и лечение ще позволи навреме да спре развитието на патологичния процес и да предотврати различни усложнения.