الطب الحديث يمكن أن يفسر وعلاج أعراض الأمراض المختلفة. ومع ذلك ، فإن العديد من الظواهر التي تحدث في جسم الإنسان لا تزال غير مفهومة بشكل جيد ، وخاصة في الحالات التي تؤثر فيها الاضطرابات على الدماغ. تعتبر واحدة من هذه السمات المرضية متلازمة أرنولد شياري.
محتوى المواد:
أسباب وآلية تطور متلازمة أرنولد شياري
تتضمن متلازمة أرنولد شياري (SAC) عددًا من الأمراض التي تصيب الدماغ البشري. في كثير من الأحيان ، تتعلق الاضطرابات بالمخيخ ، وهو المسؤول عن الشعور بالتوازن.
تتضمن القائمة أيضًا حالات شذوذ في النخاع المستطيل تؤدي إلى خلل في وظائف المراكز المسؤولة عن التنفس وعمل القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي.
يوجد المخيخ المتطور عادة إلى جانب اللوزتين داخل الجمجمة مباشرة فوق الثقبة القذالية. الشذوذ التدريجي لأرنولد شياري يجبر اللوزتين المخيخية على الانخفاض ، والضغط على الجسر.
بعض الإحصاءات. وفقا للبحوث الطبية ، تؤثر هذه المتلازمة في المتوسط 3-8 مرضى من أصل 100 ألف.
لا يتم دراسة الأسباب المحددة التي تؤثر على مظاهر تشوه أرنولد تشاري حتى الآن. في البداية ، كان الأطباء متأكدين من أن هذا كان مرضًا خلقيًا على وجه الحصر. ومع ذلك ، توصل معظم الخبراء إلى استنتاج مفاده أن عدد المرضى الذين يعانون من أمراض مكتسبة أكثر من المرضى الذين يعانون من الأمراض الخلقية.
الأسباب الخلقية لل SAH:
- التطور غير النموذجي للعظام الجمجمة. هذا الأخير ليس لديه الوقت الكافي للنمو في وقت واحد مع الدماغ وفي المكان الذي يوجد فيه المخيخ في الجمجمة التي تشكلت بشكل طبيعي ، والأشخاص المعرضون للمتلازمة لديهم الحفرة القحفية الصغيرة بشكل مفرط.
- الثقبة القذالية المفرطة.
للحصول على معلومات. يمكن أن تحدث احتمالية حدوث متلازمة أرنولد شياري في الجنين في كل حالة حمل تقريبًا.
تشمل مجموعة المخاطر الخاصة الأمهات الحوامل المعرضات لمثل هذه العوامل:
- الاستخدام المفرط للعقاقير عند الإنجاب ؛
- التدخين والشرب أثناء الحمل ؛
- الأمراض الفيروسية التي تنتقل في كثير من الأحيان أثناء انتظار الطفل.
كل هذه العوامل يمكن أن تؤثر على نمو الطفل الذي لم يولد بعد ليست هي أفضل طريقة. في بعض الحالات ، قد يُظهر الإجهاض للمرأة.
الأسباب المكتسبة:
- إصابات الولادة في جمجمة الطفل.
- الأضرار التي لحقت الحبل الشوكي للطفل مع السائل يسمى السائل النخاعي. والنتيجة هي امتداد القناة الدماغية المركزية.
أنواع وشدة الحالات الشاذة
الشذوذ أرنولد كاري ينقسم إلى الدرجات التالية:
- يتم تخفيض اللوزتين المخيخية في منطقة القذالي تحت الثقبة القذالية.
- يشير إلى الأشكال الخلقية ، لأنها تتقدم أثناء التطور الجنيني. يتم تتبع الانتهاك بطرق مفيدة. يمكن تمييز هذه الدرجة من الأمراض باستسقاء الرأس.
- يتم خفض النخاع المستطيل والمخيخ أسفل المنطقة القذالية من المكورات السحائية.
- المخيخ متخلف.
SAK 3 و 4 تعتبر قاتلة.
أعراض المتلازمة
يتم التعرف على الصفين 1 و 2 من SAH أكثر شيوعًا من 3 و 4 ، نظرًا لأن هذه في الواقع أمراض مختلفة.
أعراض التشوه من النوع 1 و 2:
- صداع مستمر
- الدوخة.
- الغثيان.
- فقدان الإحساس في اليدين ؛
- آلام الرقبة
- صعوبة في البلع.
- شعور الرؤية المزدوجة.
- خطاب ضبابي
- ضعف التنفس ، عند الأطفال حديثي الولادة - صاخبة والصفير.
أعراض المرحلة 3-4:
- شعور الرؤية المزدوجة.
- العمى ، فقدان الوعي (يظهر في الغالب عند قلب الرأس) ؛
- ضعف التنسيق بين الأطراف ، ورعاشهم.
- مشاكل في التبول.
تشخيص أمراض الدماغ
يمكن إجراء التشخيص في الأسابيع الأولى من حياة الطفل بناءً على درجة التشوه. من الممكن أيضًا تتبع علم الأمراض لدى شخص بالغ ، والذي يصبح أحيانًا مفاجأة كاملة ، نظرًا للغياب المتكرر للعلامات الواضحة.
في حالة عدم وجود شكاوى للمرضى ، يتم تشخيص حالة شذوذ أرنولد تشاري وفقًا لنتائج الاختبارات المزمع إجراؤها: ECHO-EG ، EEG ، REG. مثل هذه الأحداث تساعد على تحديد زيادة الضغط داخل الجمجمة وتشوهات عظام الجمجمة. في المتلازمات المعقدة ، يشرع المريض في التصوير بالرنين المغناطيسي أو CTG للدماغ. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك حاجة إلى التصوير المقطعي العمود الفقري.
أرنولد - كياري علاج التشوه
يتم علاج تشوه أرنولد تشاري بطريقتين: الجراحية وغير الجراحية. تحديد مسار معين من العلاج يعتمد على الأعراض المحددة وشدة SAH.
العلاج غير الجراحي
الأعراض الخفيفة لعلم أمراض أرنولد شياري تشير إلى فحوص وقائية منتظمة للمتخصصين. في ظل وجود ألم خفيف في مؤخرة الرقبة ، يمكن أن يصف المريض المسكنات أو الأدوية المضادة للالتهابات ، وكذلك الأدوية التي تساعد على استرخاء العضلات. يتم عرض تمارين العلاج الطبيعي للمرضى الذين يعانون من تشخيص مماثل تهدف إلى تحسين التنسيق العضلي والقضاء على الهزات. في بعض الأحيان قد تحتاج إلى دروس مع معالج النطق.
العلاج الجراحي
إذا لم يأت العلاج غير الجراحي بالراحة ، يوصى بالتدخل الجراحي.
جراحة المخ والأعصاب تساعد على تصحيح العيوب التي تسبب ضغط المخ. إذا نجحت ، يتوقف التشوه عن التقدم واستقرار الحالة.
علاج متلازمة أرنولد شياري من الدرجة الأولى هو القضاء على جزء من العظام في الجزء الخلفي من الحفرة في الجمجمة. يستمر التدخل لمدة ساعة تقريبًا ولا يستغرق التعافي أكثر من أسبوع. نتيجة العملية هي توسيع مساحة الدماغ - يصبح أكثر شمولاً ، وينخفض الضغط داخل الجمجمة. يمكن علاج الدرجة الثانية في علم الأمراض عن طريق تحويل وإغلاق النخاع الشوكي.
التوقعات والحياة تمتد
متلازمة أرنولد شياري معقد من خلال الانضمام الموازي لاستسقاء الرأس والشلل والشلل الجزئي.
يعتمد تشخيص المرض ، وكذلك متوسط العمر المتوقع للمرضى ، إلى حد كبير على خصائص مسار SAH وشدته. لا تقل أهمية عن التدخل الجراحي في الوقت المناسب. الأشخاص الذين تم تشخيصهم بالصفين 1 و 2 لديهم متوسط العمر المتوقع ، حيث يمكن أن يحدث المرض بدون أي أعراض. إذا كانت درجة أو درجة واحدة مصحوبة بأعراض عصبية ، فمن المهم إجراء العملية في أسرع وقت ممكن. خلاف ذلك ، فإن المضاعفات الناجمة عن الحبل الشوكي والدماغ تجعل الأمراض غير قابلة للعلاج.
بعد العملية ، يمكن أن يعيش العديد من المرضى حياة طبيعية. في بعض الأحيان تنشأ مضاعفات يمكن أن تؤدي إلى مشاكل صحية إضافية. مع المظاهر المتكررة للتشوه ، يمكن للمريض التخطيط للعملية مرة أخرى.
الشذوذ أرنولد-تشاري ليس مرضًا شائعًا للغاية ، حيث يعتمد تشخيص المرض إلى حد كبير على شدة المرض. لذلك ، إذا كانت أعراض المرض ضئيلة ، فإن المريض لديه فرصة كبيرة في الشفاء والحفاظ على حياة مستقبلية كاملة.
